Más néven
Szabad könnyűlánc
SFLC
FLC
Kappa és Lambda könnyűlánc
Kvantitatív szérum szabad könnyűlánc, aránnyal
Hivatalos név
Könnyűlánc, szabad; Szabad Kappa/Lambda Arány
A cikk utoljára módosult: 19.09.2018.
Áttekintés
Mire való a vizsgálat?

Az olyan plazmasejtes megbetegedések (diszkráziák) felismerése, diagnózisa és monitorozása, mint például a mielóma multiplex, elsődleges amiloidózis és társbetegségei, illetve a kezelés hatékonyságának monitorozása.

Mikor kell a vizsgálatot elvégezni?

Amikor Önnek csontfájdalmai vannak, törések, vérszegénység (normál méretű és alakú vörösvérsejtekkel, un. normocitákkal), vesebetegség, és visszatérő fertőzések, amelyekről a kezelőorvosa azt gyanítja, hogy plazmasejtes megbetegedés miatt áll fenn; amikor plazmasejtes megbetegedéssel kezelik.

Milyen mintára van szükség?

A könyökhajlati vénából vett vérmintára.

A vizsgálatra hogyan kell felkészülni?

Nincs szükség speciális előkészületre.

Mit vizsgálunk?

A könnyűláncok olyan fehérjék, amelyeket a plazmasejteknek nevezett immunsejtek termelnek. Kappa és lambda könnyűláncnak is hívják, egyéb fehérjékkel kapcsolódnak össze (nehézláncok), amelyekkel immunglobulinokat (antitesteket) alkotnak, amelyek olyan specifikus, a testre veszélyes célpontokat céloznak meg, mint a baktériumok és vírusok. A plazmasejtek normálisan feleslegben termelnek könnyűláncokat, amelyek nem kombinálódnak nehézláncokkal, ehelyett belépnek a véráramba. A szabad könnyűlánc (FLC) vagy szérum könnyűlánc (SFLC) arra utal, hogy ezek nem részei a teljes (intakt) immunglobulinoknak, és a vérben vannak jelen. Ez a vizsgálat a vérben található szabad kappa és lambda könnyűláncok mennyiségét méri és meghatározza a kappa/lambda arányt, ami segít kimutatni, diagnosztizálni és monitorozni azokat az állapotokat, amelyek emelkedett szabad könnyűlánc termeléssel járnak együtt.

 

Minden egyes immunglobulin négy fehérjeláncból épül fel: két megegyező nehézláncból és két megegyező könnyűláncból. Egy meghatározott plazmasejt csak egyetlen immunglobulin típust termel. Normálisan a könnyűláncok enyhe túlsúlyban termelődnek, ezért a vérben alacsony mennyiségben kappa és lambda láncok mutathatók ki.

 

A plazmasejtes betegségekben (diszkráziák) vagy monoklonális gammopátiákban egy plazmasejt rosszindulatúvá válik, többet osztódik, mint kellene nagy számban képez kópiákat (klónokat) önmagáról, amelyek kiszorítják a csontvelő többi sejtjét. Mivel a klónok egyetlen plazmasejtből származnak, nagy mennyiségben produkálhatnak azonos típusú monoklonális immunglobulint (M-protein). Ez lehet intakt immunglobulin, lehet csupán egy könnyűlánc, vagy ritkán egy nehézlánc is.

 

Túlzott könnyűlánc termelés bármely plazmasejtes betegségben előfordulhat, ilyen például a mielóma multiplex, MGUS (monoklonális gammopátia ismeretlen jelentőséggel, egy olyan állapot, amely mielóma multiplex betegséggé alakulhat), monoklonális könnyűlánc (elsődleges) amiloidózis és mások. Ezek az állapotok rejtve maradhatnak, vagy kifejlődve különböző tüneteket és panaszokat produkálhatnak, amelyek különböző betegségekre jellegzetesek.

 

Hogyan történik a mintavétel?

 

A könyökhajlat egyik vénájába vezetett tű segítségével történik a vérminta levétele.

 

Milyen előkészület szükséges a vizsgálathoz?

 

Nem szükséges előkészület.

 

Accordion Title
Gyakori kérdések
  • Mire való a vizsgálat?

    A szérum szabad könnyűlánc (SFLC) vizsgálatot a plazmasejtes megbetegedések (diszkráziák) felismerésére,diagnosztizálására és monitorozására rendelik el, mint például a mielóma multiplex, az elsődleges amiloidózis és társbetegségei.

     

    A könnyűláncok olyan fehérjék, amelyeket a plazmasejtek termelnek. Egy plazmasejten belül két könnyűlánc és két nehézlánc kombinálódik, amely végül kialakítja az immunglobulin molekulát (antitestet).

     

    A plazmasejtes betegségeknek vagy monoklonális gammopátiáknak nevezett betegség csoportban egy plazmasejt rosszindulatúvá válik, többet osztódik, mint kellene és nagy mennyiségben képez abnormális monoklonális immunglobulinokat (M-protein). Ez a fehérje lehet egy teljes immunglobulin vagy csupán egy alkotóeleme – egy kappa vagy lambda könnyűlánc vagy ritkán egy nehéz lánc.

     

    A plazmasejtes betegségeket rutinszerűen a szérum és vizelet fehérje elektroforézis vizsgálattal (SPEP/UPEP) diagnosztizálják, amelyet immunofixáció vizsgálat követ (IFE) a feleslegben jelenlévő immunglobulin meghatározására. Olyan vizsgálatokat is elrendelhetnek, amelyek az intakt immunglobulinok mennyiségét határozzák meg (pl. IgG, IgM, IgA).

     

    A szérum szabad könnyűlánc vizsgálat kiegészítő információt szolgáltat. A feleslegben termelődő szabad könnyűlánc meghatározható, amelyet a daganatos plazmasejtek termelnek, valamint kappa és lambda termelés arányának változása is jelezhető, amely jelzi a klonális plazmasejtek túlsúlyát.

     

    Először szérum szabad könnyűlánc vizsgálatot rendelnek el szérum fehérje elektroforézissel együtt az abnormális monoklonális fehérje (M-protein) kimutatására, valamint a kappa/lambda szabad könnyűlánc arányának kiszámítására. Ha a fehérje elektroforézis kóros, akkor immunfixációs elektroforézis vizsgálatot végeznek a feleslegben lévő immunglobulin meghatározására. Amennyiben plazmasejtes megbetegedést detektálnak, a szabad könnyűlánc vizsgálatot időnként elvégezve az állapot monitorozására, illetve a kezelés hatékonyságának a megítélésére is használhatják. Ez a vizsgálat különösen hasznos a betegek egy csoportjának diagnosztikájában és monitorozásában, akik egy kevésbé gyakori oligoszekretoros mielómában, nem szekretoros mielómában vagy csupán könnyűláncot termelő mielóma multiplexben szenvednek.

  • Hogyan alkalmazzák a vizsgálatot?

    A szérum könnyűlánc meghatározás és a kappa/lambda arány (ráta) fehérje elektroforézis vizsgálattal együtt rendelhető, ha a panaszok és tünetek felvetik a plazmasejtes betegség gyanúját. Ezek a tünetek és panaszok egyénről egyénre változhatnak és idővel hajlamosak súlyosbodni. A test különböző részeit érinthetik:

    • Csontok: csontfájdalom, lágy helyek és törések a plazmasejtek osztódása miatt a csontvelőben
    • Vér: anémia (mieloftízis) és gyakori fertőzések a normál vörös- és fehérvérsejtek csökkenése miatt; plazmasejtes növekedés a csontvelőben a többi sejt rovására, amely a vörösvérsejtek és fehérvérsejtek csökkenéséhez vezet
    • Vesék: a kóros mennyiségben termelődő könnyűláncok emelkedett mennyiségben jelennek meg a vizeletben (Bence-Jones fehérje); ezek a proteinek vesekárosodást okozhatnak

    Az egészségügyi ellátó ezeket a vizsgálatokat a primer amiloidózis tünetei és panaszai miatt is elrendelheti. Amiloidózis fejlődik ki, amikor abnormális fehérjék rakódnak le a szervekben, szövetekben, különösen a szívben, májban, vesében, lépben, a gasztrointesztinális traktusban (gyomor-bél rendszer) és az idegrendszerben.

     

    Különböző egyéb klinikai megjelenések utalhatnak a plazmasejtes betegség jelenlétére. A plazmasejtes betegségtől és az érintett szervektől függően változatos tünetek jelentkezhetnek:

    • Csontfájdalmak
    • Gyengeség, kimerültség
    • Érzészavar, gyengeség, zsibbadás a karokban és lábakban
    • Boka és láb duzzadás
    • Légszomj és nehézlégzés
    • Rendszertelen szívverés
    • Véraláfutások
    • Lila foltok a szemek körül (un. mosómedve szem)
    • Nyelvduzzanat

    Plazmasejtes betegség diagnózisa esetén a vizsgálatok az állapot monitorozására, illetve a kezelés hatásosságának értékelésére rendelhetők.

  • Mit jelent az eredmény?

    A vizsgálatot egyéb laboratóriumi vizsgálatokkal és a klinikai leletekkel együtt szükséges értelmezni. Egy enyhén abnormális eredmény nem bizonyítja a plazmasejtes betegség jelenlétét. Fordított eset is lehetséges, a plazmasejtes betegség megléte esetén is lehetséges normál vizsgálati eredmény. Ha beteg plazmasejtes betegségben szenved a vizsgálat eredménye nem jelzi, hogy mely specifikus plazmasejtes betegség áll fenn.

     

    A szérum szabad könnyűlánc vizsgálatot gyakran a fehérje elektroforézis eredményével együtt értékelik.

     

    Szabad könnyűláncok normálisan is jelen vannak a vérben kis mennyiségben, a kappa/lambda arány kb. 0,26-1,65 normális veseműködés esetén.

     

    Emelkedett kappa szabadlánc és emelkedett kappa/lambda arány látható plazmasejtes betegségek esetében, amelyek túlzott mértékben termelik a monoklonális kappa könnyűláncot. Emelkedett lambda szabadlánc és csökkent kappa/lambda arány látható plazmasejtes betegségek esetében, amelyek túlzott mértékben termelik a monoklonális lambda könnyűláncot.

     

    MGUS vagy mielóma esetén jelentősen emelkedik a szabad könnyűlánc termelése és a kifejezetten kóros kappa/lambda arány a betegség rosszabbodásának fokozott kockázatát jelzi.

     

    Amikor a vizsgálatot ismert plazmasejtes betegség monitorozására alkalmazzák, akkor a feleslegben termelt könnyűlánc mennyiségének csökkenése a kezelésre való kedvező választ mutathatja.

     

    Emelkedett szabad könnyűlánc és/vagy abnormális szérum szabad kappa/lambda arány látható bizonyos fokú vesekárosodásban szenvedő betegeknél is, amely nem a plazmasejtes betegség miatt áll fenn. Csökkent szabad könnyűlánc normál kappa/lambda aránnyal akkor látható, ha valamely betegség elnyomja a csontvelő sejtjeinek termelődését.

     

    Elsődleges amiloidózs gyanúja esetén a szabad könnyűlánc emelkedése abnormális kappa/lambda aránnyal az amiloidózis jelenlétét mutathatja a tünetek okaként. Ebben az esetben az érintett szövetből vett biopszia igazolja a diagnózist.

  • Mit kell még tudnom?

    A monoklonális gammopátia meg nem határozott jelentőséggel (MGUS) a leggyakoribb plazmasejtes betegség, amely nem okoz tüneteket. Az MGUS-ben szenvedők kisebb részénél később mielóma multiplex alakul ki. Ennek kockázata fokozott azoknál, akik emelkedett szabad könnyűlánc termelést mutatnak és kóros a kappa/lambda arány.

     

    A szérum szabad könnyűlánc emelkedett lehet általában normális kappa/lambda aránnyal bizonyos kötőszöveti betegségekben, gyulladással járó állapotokban, neurológia állapotokban és bizonyos daganatok esetében, de tipikusan nem monitorozzák az ezekben szenvedő betegeket.

     

    A szérum szabad könnyűlánc elemzés felgyorsítja a terápiás válasz felismerését, mivel a szabad könnyűláncoknak sokkal rövidebb a fél-életideje (3-5 óra), mint a teljes immunglobulinoknak (kb. 21 nap). Bár hagyományosan a csak könnyűláncot termelő plazmasejtes betegségekben alkalmazzák, a vizsgálat alkalmazható mielómák esetében is a válasz felmérésére, illetve a minimális reziduális betegség értékelésére, amelyek intakt immunglobulinokat termelnek.

     

    Ha valakinél ezt a vizsgálatot több laboratóriumban is elvégzik, abban az esetben az eredmények nem felcserélhetők, ha a laboratóriumok eltérő vizsgálati módszert használtak. Ha önnek sorozatos SFLC vizsgálatra van szüksége, akkor tanácsos a vizsgálatokat ugyanabban a laboratóriumban elvégezni azért, hogy az eredmények összevethetők és megfelelően értelmezhetők legyenek. A kérdést ön is megbeszélheti a kezelését ellátó orvossal.

  • Mi az a primer (elsődleges) amiloidózis?

    Amiloidózis akkor áll fenn, amikor abnormális fehérje (amiloid) termelődik és szervezet különböző szerveiben lerakódik, szöveti és szervkárosodást okozva. Ez egy ritka és progresszív megbetegedés, amely egy vagy több szervet érint, ilyenek a szív, a máj, a vesék és a gyomor-bél rendszer.

     

    Az amiloidózis betegség felosztható az amiloid fehérje típusa alapján, primer (klonális) vagy szekunder (reaktív) és szerzett vagy örökletes típusokra. A primer amiloidózis a leggyakoribb forma, néha MGUS-hez vagy mielóma multiplex-hez társul. A teljes immunglobulin könnyűláncok vagy azok fragmentumainak lerakódása eredményezi (AL amiloid), amelyet klonális plazmasejtek szekretálnak különböző szervekben és szövetekben. Ennek az anyagnak a lerakódása jellemzően szervműködési zavarokat okoz.

  • Mindenkinél szükséges elvégezni a szabad könnyűlánc vizsgálatot?

    Nem. Ez a vizsgálat nem alkalmazható általános célú szűrésre. Hasznos lehet bizonyos személyek vizsgálatakor, akiknél olyan tünetek és panaszok jelentkeznek, amelyeket plazmasejtes betegségek okozhatnak.

  • Miért rendel a kezelőorvosom „alap” szérum könnyűlánc vizsgálatot?

    Ha ön monoklonális gammopátia nem meghatározott jelentőséggel (MGUS) betegségben, vagy egyéb diagnosztizált plazmasejtes betegségben (diszkrázia) szenved, akkor szérum szabad könnyűlánc vizsgálatot és arányt végezhetnek a diagnózishoz és/vagy a kezelés megkezdése előtt alkalmazhatják a későbbi meghatározásokhoz való viszonyítás alapjául, amely segít megítélni a betegség progresszióját vagy kezelésre adott választ.

  • A szérum szabad könnyűlánc vizsgálat végezhető otthon vagy az egészségügyi ellátó rendelőjében?

    Nem. A vizsgálat nem végezhető otthon. Speciális eszközöket igényel, általában laboratóriumban végzik. Az ön mintáját referencia laboratóriumba küldhetik szükség esetén.

Felhasznált források

Aktuális áttekintésben használt források

2017 review performed by Gregary T. Bocsi, DO.

Rajkumar SV, et al. International Myeloma Working Group updated criteria for the diagnosis of multiple myeloma. Lancet Oncol. 2014 Nov;15(12):e538-48. Available online at https://www.ncbi.nlm.nih.gov/pubmed/25439696. Accessed May 2017.

Kumar S, et al. International Myeloma Working Group consensus criteria for response and minimal residual disease assessment in multiple myeloma. Lancet Oncol. 2016 Aug;17(8):e328-46. Available online at https://www.ncbi.nlm.nih.gov/pubmed/27511158. Accessed May 2017.

Gertz MA. Immunoglobulin light chain amyloidosis: 2014 update on diagnosis, prognosis, and treatment. Am J Hematol. 2014 Dec;89(12):1132-40. Available online at https://www.ncbi.nlm.nih.gov/pubmed/25407896. Accessed May 2017.

Rajkumar SV. Updated Diagnostic Criteria and Staging System for Multiple Myeloma. Am Soc Clin Oncol Educ Book. 2016;35:e418-23. Available online at http://meetinglibrary.asco.org/content/159009-176. Accessed May 2017.

Bridoux F, et al. Diagnosis of monoclonal gammopathy of renal significance. Kidney Int. 2015 Apr;87(4):698-711. Available online at https://www.ncbi.nlm.nih.gov/pubmed/25607108. Accessed May 2017.

Yadav P, et al. The use of immunoglobulin light chain assays in the diagnosis of paraprotein-related kidney disease. Kidney Int. 2015 Apr;87(4):692-7. Available online at https://www.ncbi.nlm.nih.gov/pubmed/25296094. Accessed May 2017.

Korábbi áttekintések során használt források

Rogoski, R. (2009 July). Serum free light chain assays: Detecting plasma cell disorders. Medical Laboratory Observer [On-line information]. Available online at http://www.mlo-online.com/features/2009_july/0709_coverstory.aspx. Accessed August 2010.

(© 1995–2010). Unit Code 84190: Immunoglobulin Free Light Chains, Serum. Mayo Clinic, Mayo Medical Laboratories [On-line information]. Available online at http://www.mayomedicallaboratories.com/test-catalog/Overview/84190. Accessed August 2010.

Delgado, J. et. al. (Updated 2010 August). Plasma Cell Dyscrasias. ARUP Consult [On-line information]. Available online at http://www.arupconsult.com/Topics/PlasmaCellDyscrasias.html?client_ID=LTD#tabs=0. Accessed August 2010.

Grethlein, S. and Thomas, L. (Updated 2010 June 28). Multiple Myeloma. eMedicine. [On-line information]. Available online at http://emedicine.medscape.com/article/204369-overview. Accessed August 2010.

Hutchison, C. et. al. (2008 November 5). Serum Free Light Chain Measurement Aids the Diagnosis of Myeloma in Patients With Severe Renal Failure. Medscape from BMC Nephrology [On-line information]. Available online at http://www.medscape.com/viewarticle/582826. Accessed August 2010.

Faix, J. (2009 March/April). Serum Free Light Chain for Monoclonal Immunoglobulin Detection and Management. Stanford Hospital and Clinics, LABletter [On-line information]. PDF available for download at http://www.stanfordlab.com/images/PDF/2009MarApr.pdf. Accessed August 2010.

Nau, K. and Lewis, W. (2008 October 1). Multiple Myeloma. Am Fam Physician. 2008 Oct 1;78(7): 853-859 [On-line information]. Available online at http://www.aafp.org/afp/2008/1001/p853.html. Accessed August 2010.

Hutchison, C. et. al. (2009 November). Serum free light chain assessment in monoclonal gammopathy and kidney disease. Nature Reviews Nephrology 5, 621-628 [On-line information]. Available online at http://www.nature.com/nrneph/journal/v5/n11/full/nrneph.2009.151.html. Accessed August 2010.

Killingsworth, L. (2009 January). Free Light Chain Assays, Enhanced Tools for the Diagnosis and Monitoring of Monoclonal Gammopathies. PAML Test Update [On-line information]. PDF available for download at http://www.paml.com/Files/TestUpdates/38270747_TestUpdateFreeLightChainAssays.pdf. Accessed August 2010.

Clarke, W. and Dufour, D. R., Editors (© 2006). Contemporary Practice in Clinical Chemistry: AACC Press, Washington, DC. Pp 203.

Wu, A. (© 2006). Tietz Clinical Guide to Laboratory Tests, 4th Edition: Saunders Elsevier, St. Louis, MO. Pp 674-675.

Dispenzieri A, et al. International Myeloma Working Group guidelines for serum-free light chain analysis in multiple myeloma and related disorders. Leukemia (2009) 23, 215–224. Available onlien at http://www.nature.com/leu/journal/v23/n2/full/leu2008307a.html. Accessed September 2010.

MayoClinic.com. Amyloidosis. Available online at http://www.mayoclinic.com/health/amyloidosis/DS00431. Accessed September 2010.

(October 5, 2005) Amyloidosis Foundation. What is amyloidosis? Available online at http://amyloidosis.org/whatisit.asp. Accessed September 2010.

(January 2010) Cancer.net. Amyloidosis. Available online at http://www.cancer.net/patient/Cancer+Types/Amyloidosis?sectionTitle=Symptoms. Accessed September 2010.

Tosi, P. et. al. (2013). Serum Free Light-chain Assay for the Detection and Monitoring of Multiple Myeloma and Related Conditions. Medscape Multispecialty from Ther Adv Hem. 2013;4(1):37-41. [On-line information]. Available online at http://www.medscape.com/viewarticle/779242. Accessed December 2013.

Charafeddine, K. et. al. (2012). Extended Use of Serum Free Light Chain as a Biomarker in Lymphoproliferative Disorders. Medscape Multispecialty from Am J Clin Pathol. 2012;137(6):890-897. [On-line information]. Available online at http://www.medscape.com/viewarticle/765905. Accessed December 2013.

Parmar, M. (Updated 2013 April 18). Light Chain-Associated Renal Disorders. Medscape Reference [On-line information]. Available online at http://emedicine.medscape.com/article/244082-overview. Accessed December 2013.

Bahler, D. et. al. (Updated 2013 June). Plasma Cell Dyscrasias. ARUP Consult [On-line information]. Available online at http://www.arupconsult.com/Topics/PlasmaCellDyscrasias.html?client_ID=LTD#tabs=0. Accessed December 2013.

(© 1995–2013). Immunoglobulin Free Light Chains, Serum. Mayo Clinic Mayo Medical Laboratories [On-line information]. Available online at http://www.mayomedicallaboratories.com/test-catalog/Overview/84190. Accessed December 2013.

Boppana, S. and Sacher, R. (Updated 2013 April 29). Light-Chain Deposition Disease. Medscape Reference [On-line information]. Available online at http://emedicine.medscape.com/article/202585-overview. Accessed December 2013

Pagana, K. D. & Pagana, T. J. (© 2011). Mosby's Diagnostic and Laboratory Test Reference 10th Edition: Mosby, Inc., Saint Louis, MO. Pp 150-151.

Clarke, W., Editor (© 2011). Contemporary Practice in Clinical Chemistry 2nd Edition: AACC Press, Washington, DC. Pp 243-244.

Kérdések

Kérjük, hogy véleményével, észrevételeivel segítse munkánkat! Honlapunkkal kapcsolatos véleményét a következő elektronikus postacímre küldheti:

ltomldt@gmail.com

Leletek kiértékelésével, véleményezésével honlapunk nem foglalkozik! Kérjük, az ilyen jellegű kérdéseivel forduljon kezelőorvosához.

Milyen minőségben szól hozzá?