Más néven
Trombocitopénia
Immun trombocitopénia (ITP)
Immun trombocitopéniás purpura
Idiopátiás trombocitopéniás purpura
Heparin-indukálta trombocitopénia (HIT)
Trombotikus trombocitopéniás purpura (TTP)
A cikk utoljára felülvizsgálva:
A cikk utoljára módosult: 22.12.2021.
Mik azok a vérlemezkék?

A vérlemezkék (trombociták), a csontvelőben található nagyméretű sejtek, a megakariociták apró fragmentumai (sejtdarabkái). A vérlemezkék a csontvelőből bekerülnek a véráramba és alapvető szerepet játszanak a véralvadásban.

Amikor egy ér vagy szövet megsérül és vérzés következik be, a vérlemezkék segítségével beindul a véralvadás több lépésből álló folyamata. Ezek a következők:

  • A vérlemezkék a sérülés helyéhez tapadnak.
  • Az egyes vérlemezkék egymáshoz kapcsolódnak (aggregálódnak), ezáltal létrehoznak egy átmeneti trombocita dugót a sérült helyen.
  • A trombociták kémiai jelzéseket bocsátanak ki, amellyel elősegítik további vérlemezkék összecsapódását.
  • A trombociták támogatják az alvadási kaszkád folyamatát, melynek során a véralvadási faktorok egymást követően aktiválódnak, elősegítve ezzel a véralvadék (trombus) képződését.
  • Végül a vérlemezkék a sérülés helyén kialakuló stabil véralvadék részeivé válnak, mely a seb gyógyulásáig helyben marad.

Normálisan a vérben mikroliterenként kb. 150.000-450.000 vérlemezke található. Összehasonlításként, egy csepp folyadék térfogata kb. 50 mikroliter. Ennek megfelelően egy egészséges személy egy csepp vérében vérlemezék milliói találhatók. Sok, rendszeresen előforduló kis sérülés következtében a vérlemezkék fokozatosan felhasználódnak. Életidejük 8-10 nap. Ezért a csontvelőnek folyamatosan kell termelnie az új vérlemezkéket, hogy az elpusztult, felhasználódott és a vérzés során elvesztett trombocitákat pótolni tudja.

A vérben lévő vérlemezkék számát a trombocita szám adja meg, melyet általában a teljes vérkép vizsgálat részeként határoznak meg. Teljes vérkép vizsgálat készülhet egy rutin egészségügyi vizsgálat részeként, vagy ha a kezelőorvos a betegnél egy bizonyos állapot meglétét próbálja megítélni.

A páciens vérlemezkeszámát az orvos egyéb laboratóriumi tesztek (pl. a vérkép többi paramétere) eredményeivel, valamint a kórelőzményekkel együtt értékeli. Ha a betegnek alacsony a vérlemezkeszáma, az azt jelenti, hogy túl kevés vérlemezke kering a vérében. Ilyenkor lehet, hogy nem megfelelő a véralvadás, ezért a sérülékenység és/vagy a fokozott vérzések rizikója növekszik.

Azonban, egy egyszeri alacsony vérlemezkeszámnak nem mindig van igazán jelentősége. Ez általában abban az esetben fordul elő, amikor az eredmény alig valamivel alacsonyabb a referencia tartomány alsó határánál. A kezelőorvos ilyenkor lehet, hogy megismételteti a vizsgálatot és összeveti a vérlemezke szám előző eredményével. Másrészről azonban, a referencia tartományon kívül eső eredmény jelezhet valamilyen valódi problémát is és ezért további vizsgálatok válhatnak szükségessé. Az orvos ilyenkor arra kíváncsi, hogy a referencia tartományon kívül eső eredmény az adott beteg esetében jelentős-e.

Alacsony vérlemezke számot, melyet trombocitopéniának is neveznek, számos állapot eredményezhet. Kialakulhat hirtelen (akut), lehet átmeneti vagy hosszabb időn keresztül folyamatosan fennálló (krónikus).

Amíg a vérlemezkeszám nem nagyon alacsony (kb. 20.000 vérlemezke vagy kevesebb található a vérben mikroliterenként), a trombocitopénia általában nem jár együtt súlyos vérzésekkel. Azonban, ha a vérlemezke szám kb. 50.000/mikroliter és egyéb problémák is fennállnak (pl. vesebetegség), kis vérzések előfordulhatnak. Olyan állapotokban, amelyek alacsony trombocita számot okoznak, a vérlemezkék száma gyorsan lecsökkenhet.

Accordion Title
Az alacsony vérlemezkeszámról
  • Az alacsony vérlemezkeszám okai

    Számos állapot és tényező okozhat alacsony vérlemezkeszámot. Ezek között vannak ritka öröklött (genetikai) betegségek, vagy olyan állapotok, amelyek az élet során később alakulnak ki (szerzett). Olykor, a lép megnagyobbodásával járó állapotokban, a vérlemezkék a lép fogságába esnek, mely alacsony trombocitaszámhoz vezet.

    Általánosságban, alacsony vérlemezkeszám két okból alakulhat ki:

     

    Csökkent vérlemezke képződés

    Bármi, ami gátolja a vérlemezkék képződését a csontvelőben, alacsony trombocitaszámot eredményez. Ezek közül néhány példa:

    Daganatok – néhány daganat, mint pl. a leukémia, limfóma vagy egyéb daganatos megbetegedés, amelyek érintik a csontvelőt, alacsony vérlemezkeszámot okoznak. A daganatos sejtek a csontvelőben kiszorítják a normál csontvelői sejteket, köztük a trombocitákat létrehozó sejteket (megakariocitákat) is. Leukémiában szenvedő betegeknek gyakran vannak jelentős vérzéseik a kifejezetten alacsony vérlemezkeszám miatt.

    Aplasztikus anémia – az az állapot, amikor csontvelő elégtelenség következtében minden vérsejt típus csontvelői termelődése jelentősen lecsökken.

    Kemo- vagy sugárterápia – befolyásolja a csontvelő vérlemezke termelő képességét.

    Mielodiszplázia szindróma – azon betegségek csoportja, melyek működésképtelen vagy elégtelen csontvelői működéssel vannak összefüggésben és végül egy vagy több vérsejt féleség csökkent termelődéséhez vezetnek.

    B12 vitamin és folsav hiány – a B12 vitamin vagy a folsav hiány idővel kevesebb, de nagyobb méretű vörösvérsejtekhez (makrocitás anémia), valamint alacsony vérlemezkeszámhoz vezet.

    A csontvelő fertőzése – olyan fertőzések, amelyek a vérrel eljutnak a csontba, vagy a csont sérülése következtében történik a fertőződés. A legtöbb, csontot érintő fertőzés okozója a Staphylococcus baktérium.

    Csontvelő károsodás – mérgező vegyszerek, mint pl. a benzol vagy bizonyos rovarirtó szerek okozzák.

    Cirrózis – a csökkent vérlemezke képződés mellett számos más tényező is közrejátszik cirrózisban a vérlemezke szám csökkenésében.

     

    Néhány, ritka öröklött állapot, amely befolyásolja a vérlemezkék képződését:

    Wiskott-Aldrich szindróma – a vérlemezkék számának és méretének csökkenésével jár együtt. Ez elsődlegesen a férfiakat érintő betegség.

    May-Hegglin anomália – óriás, formátlan vérlemezkék megjelenésével járó állapot, mely alacsony trombocita számot eredményez.

    Gaucher-kór – zsírszerű anyagok halmozódnak fel a lépben (és a májban), melyek azok megnagyobbodását eredményezik, csökkentve ezzel a keringő vérlemezkék számát.

     

    Megnövekedett vérlemezke felhasználás vagy pusztulás

    Több állapot vagy tényező hatására a vérlemezkék gyorsabban használódnak fel vagy pusztulnak el, mint ahogy a csontvelő termelni, pótolni tudja őket. Habár ezek az állapotok növelik az alacsony vérlemezkeszám kialakulásának kockázatát, sok betegnél, aki ezekben a betegségekben szenved, mégis normális vérlemezkeszám és működés figyelhető meg.

    Néhány példa ezek közül:

    Vírusfertőzések (pl. mononukleózis, hepatitisz, HIV, kanyaró).

    Szepszis, különösen a súlyos Gram-negatív bakteriális fertőzés (pl. Escherichia coli = E. coli) eredményeként kialakuló szepszis.

    Bizonyos gyógyszerek is okozhatnak alacsony vérlemezkeszámot. Néhány példa: acetaminofen, kinin, szulfonamid, digoxin, vankomicin, diazepam, nitroglicerin, aranysók és egyes diuretikumok.

    Terhesség – a vérlemezkeszám folyamatosan csökken a terhesség ideje alatt, de általában a referencia tartományon belül marad. A gesztációs (terhességi) trombocitopénia (vérlemezke szám 100.000-150.000 közötti) a terhességek kb. 10%‑ában fordul elő. A 100.000 alatti vérlemezkeszám akár életveszélyes is lehet, ha olyan állapotokban fordul elő, mint az immuntrombocitopénia, pre-eclampsia vagy HELLP szindróma.

    Hígulás – masszív (nagy mennyiségű), vérlemezke mentes vértranszfúzió (vörösvérsejtek). Ilyenkor a trombocitopénia a hígulás miatt alakul ki.

    A vérlemezkék fizikai károsodását okozhatja pl. műbillentyű, vagy szív bypass műtétek során alkalmazott eszközök.

    Disszeminált intravaszkuláris koaguláció (DIC) – ez egy hirtelen kialakuló, súlyos reakció, amely a szervezet egészét érintő fertőzés, égés vagy súlyos sérülés következtében jön létre és a vérlemezke szám gyors és jelentős csökkenését eredményezi.

    Hemolitikus urémiás szindróma (HUS) – általában a bél súlyos toxin-termelő E. coli fertőzésének következményeként alakul ki, mely a vörösvérsejtek és a vérlemezkék pusztulásával jár.

    Trombotikus trombocitopéniás purpura (TTP) – egy akut, potenciálisan életveszélyes, azonban ritka állapot. Ez egyrészt fokozott véralvadást eredményez, másrészt a vörösvérsejtek pusztulását okozza. Testszerte kis alvadékok képződnek és rakódnak le a kis vérerekben. A kis alvadékok képződése során fokozott sebességgel felhasználódnak a vérlemezkék, mely alacsony trombocitaszámhoz vezet. Ennek kiváltó oka lehet öröklött hajlam (ritkán), vagy szerzett is.

    Immun-eredetű állapotok, melyek fokozzák a vérlemezkék pusztulását – a szervezet természetes védekező rendszere, az immunrendszer, normális körülmények között védi a szervezetet a fertőzésekkel szemben. Általában különbséget tud tenni a „saját” és „nem saját” struktúrák között. Autoimmun betegségekben a szervezet tévesen a saját fehérjéket és szöveteket „nem saját”-ként ismeri fel és immunválaszt hoz létre, melyben antitesteket termel ezek ellen. A szervezet antitesteket termelhet a vérlemezkék ellen, ez nagy mértékben csökkentheti a vérlemezkék számát. Néhány immun-eredetű betegség, amely alacsony vérlemezke számot eredményez:

    • Immun trombocitopénia (ITP, immun trombocitopéniás purpura vagy „idiopátiás” trombocitopéniás purpura néven is ismert), az alacsony vérlemezke szám leggyakoribb oka gyermekkorban. Gyermekekben jellemzően valamilyen vírusfertőzést követően alakul ki ITP, majd néhány hónap alatt teljesen rendeződik a vérlemezke szám, többnyire kezelés nélkül. Az ITP egyformán érintheti a fiúkat és a lányokat is. Felnőttekben, az ITP kialakulása általában valamilyen krónikus állapot fennállásával van összefüggésben és nőkben gyakoribb, mint férfiakban.
    • Olyan immunfolyamatokban, ahol a páciens valamilyen autoimmun betegségben szenved, ilyen pl. a lupusz vagy a reumatoid artritisz.
    • Heparin-indukálta trombocitopénia (HIT) akkor alakulhat ki, ha a beteg aktuálisan vagy nemrégiben heparin terápiában részesült és trombocita elleni antitesteket termel, melyek alacsony vérlemezkeszámot eredményeznek. A HIT jóval gyakrabban jár együtt kóros alvadással, mint vérzéssel.
    • Magzati vagy újszülöttkori alloimmun trombocitopénia (NAIT) – egy ritka immuneredetű állapot, de újszülöttekben ez a leggyakoribb oka az alacsony vérlemezkeszám kialakulásának. Akkor fordul elő, amikor a várandós anya antitesteket termel a fejlődő magzat vérlemezkéi ellen és azokat „idegen”-ként ismeri fel. Az anya antitestjei megtámadják és elpusztítják a magzat vérlemezkéit. A legtöbb ilyen eset enyhe, de vannak súlyos esetek is, amikor vérzéses események következnek be és kezelés is szükséges lehet.
  • Panaszok és tünetek

    A vérlemezkeszám csökkenés mértékétől függően lehetséges, hogy a betegnek nincsenek is figyelemre méltó panaszai vagy tünetei. Ebben az esetben az alacsony vérlemezkeszám csak véletlenül kerül felfedezésre pl. egy rutin orvosi ellenőrzés során.

    Ha a beteg vérlemezkeszáma jelentősen csökkent, ilyenkor már lehetnek panaszok és tünetek. Néhány példa:

    • A betegnél minden különösebb ok nélkül könnyen bevérzései keletkeznek.
    • Apró piros pöttyök jelennek meg a bőrön, melyek olykor kiütésnek tűnnek (petechiák).
    • Kis lilás színű foltok jelennek meg a bőrön, amit a bőr alatti vérzések okoznak (purpura).
    • Kis vágás vagy sérülés hosszabb ideig tartó vérzése figyelhető meg.
    • Gyakori orrvérzések jelentkeznek.
    • Az emésztőrendszer vérzései (pl. fekete széklet) fordulhatnak elő.
    • Erős menstruációs vérzés lehet jellemző.
    • Vérzések fordulnak elő a szájban, ínyvérzés.
    • Koponyán belüli vérzések (intrakraniális) következhetnek be.
  • Vizsgálatok

    Az alacsony vérlemezkeszám (trombocitopénia) vérvizsgálatok segítségével diagnosztizálható, felismerhető és ellenőrizhető. Nem lehet kiválasztani egy adott tesztet, amivel a trombocitopénia kiváltó oka meghatározható, ehhez többféle vizsgálat együttes elvégzése szükséges, melyek a kezelés tervezésében is segítenek.

     

    Laboratóriumi vizsgálatok

    Az elvégzendő rutin laboratóriumi vizsgálatok az alábbiak közül kerülnek ki:

    • Teljes vérkép – megadja a vérlemezkék számát és azt, hogy ha vérzés következik be, az vajon anémiához (alacsony hemoglobin) vezet-e.
    • Vérlemezkeszám – a vérlemezkék számát adja meg (ez a paraméter általában a teljes vérkép részét képezi).
    • Vérkenet vizsgálat – laboratóriumi szakemberek mikroszkóp alatt értékelik a vérben lévő sejtek számát és megjelenését, köztük a vérlemezkéket is.
    • Protrombin idő (PI) és aktivált parciális tromboplasztin idő (APTI) – a megfelelő véralvadási folyamatban fontos szerepet játszó alvadási faktorok megítélésére szolgál.
    • Alap Metabolikus Panel vagy Átfogó Metabolikus Panel – a máj, a vesék és más szervek egészségi állapotának megítélésére szolgál.

    Egyéb, speciális vizsgálatok is végezhetők, amelyek segíthetnek az alacsony vérlemezkeszámot kiváltó okok megállapításában és bármely olyan tényező azonosításában, amely hozzájárulhat az alacsony trombocita szám kialakulásához. Az elvégzendő vizsgálatok köre függ attól, hogy mi a feltételezett állapot. Néhány példa:

    • Csontvelő aspiráció és biopszia – a csontvelői sejttermelés megítélése céljából végezhető, ha felmerül, hogy nem keletkezik elegendő vérlemezke.
    • Heparin-indukálta trombocitopénia PF4 antitest (HIT antitest) kimutatás – trombocita faktor 4 elleni antitestek kimutatása és az antitestek termelődésével kapcsolatos trombocitopénia diagnosztizálása; ez a vizsgálat akkor jön szóba, ha a beteg aktuálisan vagy korábban heparin terápiában részesült, vagy azokban a ritka esetekben, amikor az alacsony trombocitaszám a beteg vénás kanüljének heparinnal való átöblítését követően alakul ki.
    • Antifoszfolipid antitestek – az alacsony trombocitaszám kialakulásával összefüggésbe hozható antifoszfolipid szindróma nevű autoimmun betegség kimutatása céljából végezhető.
    • Antinukleáris antitest (ANA) – valamely autoimmun betegség (pl. lupusz) fennállásának kimutatása céljából végezhető, mely betegség kapcsolatba hozható az alacsony vérlemezkeszám kialakulásával.
    • B12 vitamin és folsav – ezen vitaminok hiánya csökkent vérlemezke képződéshez vezethet, továbbá vérszegénységet (anémia) és olykor alacsony fehérvérsejt számot (leukopénia) is eredményezhetnek.
    • Hepatitisz B, hepatitisz C és HIV – ezek a vírusfertőzések alacsony trombocitaszámot okozhatnak, ezért ha a betegnek alacsony a vérlemezkeszáma és egyidejűleg ezen vírusfertőzések kimutatását célzó tesztek valamelyike pozitív, az alacsony trombocitaszám kialakulásának hátterében vírusfertőzés valószínű.

     

    Nem laboratóriumi vizsgálatok

    Néhány egyéb vizsgálat és képalkotó eljárás is végezhető, illetve információ is figyelemve vehető az alacsony vérlemezkeszámot kiváltó okok diagnosztikája céljából. Ezek az alábbiak lehetnek:

    A beteg saját kórelőzményei, továbbá a családját érintő kórelőzmények, a szedett gyógyszerek és táplálék kiegészítők, az étkezési szokások és az alkoholfogyasztás tekintetbe vétele.

    Egyes esetekben elvégezhető a lép ultrahangos vizsgálata, mellyel annak mérete megítélhető (lép megnagyobbodás esetén).

    Néha computer tomográfia (CT) vagy mágneses rezonancia képalkotó vizsgálat (MRI) is szóba jöhet, ha belső vérzések gyanúja merül fel.

  • Kezelések

    Az alkalmazott kezelések a kiváltó okoktól és a kialakult állapot súlyosságától függenek. A legfontosabb kezelés rövidtávon az alacsony vérlemezkeszám és a vérzések megoldása. Ezt követően lehet a trombocitopéniát kiváltó okokat kideríteni és azokat megszüntetni. Amennyiben az okok nem azonosíthatók („idiopátiás”), az alacsony vérlemezkeszámot kell kezelni és ellenőrizni. Néhány olyan esetben, ahol a kiváltó okok nem meghatározhatóak, az alacsony vérlemezkeszám speciális kezelés nélkül normalizálódik, míg más esetekben, az alacsony vérlemezkeszám hosszan fennmarad és hosszabb távú kezelést igényel.

    Az enyhétől a közepes fokú trombocitopéniáig:

    Nem feltétlenül szükséges kezelés, de a vérlemezke számot időnként ellenőrizni kell, amíg az nem normalizálódik.

    Ha a trombocitopénia kiváltó oka valamilyen gyógyszer, nagy valószínűséggel a gyógyszer elhagyásával a trombocitaszám helyreáll.

    Kezelés lehet szükséges a beteg egészségi állapotától függően, pl. sebészeti beavatkozás előtt, mivel az alacsony vérlemezkeszám miatt a vérzések kockázata fokozott.

    Ha a beteg trombocitaszáma tovább csökken vagy súlyos trombocitopénia alakul ki, az kezelést igényel. Az alkalmazott kezelések az alábbiak lehetnek:

    • Trombocita transzfúzió – ezt akkor alkalmazzák, ha a vérlemezkeszám kritikusan alacsony.
    • Prednisone – ez egy szteroid, mely a vérlemezkeszámot azáltal növeli, hogy lassítja a trombociták pusztulását.
    • Intravénás (IV) immunglobulin (IVIG): ez akkor adható, ha immun eredetű trombocitopénia esete áll fenn; IVIG helyett anti-D immunglobulin adható, ha a beteg Rh-pozitív vércsoportú.
    • A romiplosztim nevű gyógyszer hatóanyag elősegíti a vérlemezke képződést.
    • A lép sebészeti úton való eltávolítása (szplenektómia) – a vérlemezkék ellen termelődő antitestek a vérlemezkékhez kötődnek, melyek ezt követően a lépben elpusztulnak; a lép eltávolításával csökkenthető a vérlemezke pusztulás. Ezt az eljárást akkor alkalmazzák, ha más kezelés nem jár eredménnyel.
    • Ha az alacsony vérlemezkeszám heparin terápia következményeként alakult ki (immun-mediált heparin indukálta trombocitopénia), más antikoaguláns (véralvadás gátló) szer használatára kell áttérni.