ACE (Angiotenzin-konvertáló enzim)

A vizsgálat segít a sarcoidosis diagnózisában és annak követésében. A vizsgálatkérés gyakran része egy szélesebb kivizsgálásnak, amikor a beteg egy idült tünetegyüttessel jelentkezik, amelyeket a sarcoidosis vagy más betegség okoz. Az aktív sarcoidosisban szenvedő betegek 50-80%-ában emelkedett az ACE-szint. Ha korábban egy sarcoidosisban szenvedőnél emelkedett volt az ACE-szint, meghatározott időszakonként kérhetik az ACE- vizsgálatot a betegség lefolyásának követésére, valamint az alkalmazott kortikoszteriod-terápia hatékonyságának megítélésére.

Akkor kérik az ACE-vizsgálatot, amikor olyan tünetek jelentkeznek, mint például a granuloma kialakulása, az idült köhögés vagy légszomjúság, piros könnyes szemek és/vagy ízületi fájdalom, amelyek sarcoidosis vagy más kórkép miatt jelentkezhetnek. Ez különösen akkor igaz, amikor az életkor 20 és 40 év között van, mert a sarcoidosis ebben az életkorban a leggyakoribb. A kezelőorvos más vizsgálatokkal, mint például mycobacterium- és gomba-fertőzések kimutatására irányuló vizsgálatokkal együtt kérheti az ACE-szint meghatározását azért, hogy megkülönböztesse a sarcoidosist más granulomákkal együtt járó kórképektől.

Ha már egyszer megállapították a sarcoidosist, és korábban magas volt az ACE-szint, a kezelőorvos meghatározott időszakonként kérheti az ACE-vizsgálatot a betegség követésének érdekében.

Ha valaki 20 életév alatti, akkor az emelkedett ACE-szint szokványos és nincs jeletősége. A 20. életév felettieknél a vér ACE-szintje egy nem specifikus jelző. Az érték azonban nem ad felvilágosítást arról, hogy mi okozza az emelkedést, mely szervek és/vagy szervrendszerek érintettek, és milyen terjedelemben. Az ACE nem okozza a granulomát, hanem tükrözi annak jelenlétét.
Ha emelkedett az ACE-szint, egyéb betegségeket kizártunk, és a klinikai tünetek megfelelnek a sarcoidosisnak, akkor nagy valószínűséggel egy aktív sarcoidosissal állunk szemben. Az esetek 20-50%-ában ACE-emelkedés nélkül is fennállhat a sarcoidosis. Ez akkor lehetséges, ha a betegség az inaktív fázisban van, vagy túl korai a kórmeghatározás, s így az ACE-szint még nem emelkedett, vagy mert a sejtek ACE-termelése még nem emelkedett.

Ami fontos sarcoidosisban, az a kezdeti emelkedett ACE-szint, ami a későbbiekben csökken, és spontán vagy kezelés indukálta remissziót jelez. A csökkenő szintek általában kedvező prognózist jeleznek. Ellenkező esetben az emelkedő ACE-szint jelezheti a betegség kezdetét, vagy azt, hogy a betegségre nem hatásos a kezelés, és a lefolyás kedvezőtlen.

Az ACE okozta angiotenzin I-nek az angiotenzin II-vé való átalakulása egy normális, szabályozott folyamat a szervezetben. Ezt a folyamatot célozták meg az ACE-gátló szer elnevezésű gyógyszerek fejlesztésével, amelyeket gyakran a magas vérnyomás és a diabétesz kezelésében alkalmaznak. Az ACE-gátló szereket hasznosítják a vérnyomás szabályozásában, de hatékonyságukat nem követik az ACE-szint-vizsgálattal. Azonban e szerek szedése befolyásolhatja a más ok miatt elvégzett ACE-szint-vizsgálat eredményét.
Hamisan alacsony ACE-szint mérhető, ha a vizsgálati vérminta hemolizált (a vörösvértestek szétestek), vagy lipémiás (túlzott zsírmennyiség).

Alacsony ACE-szintek mérhetők az alábbi betegségekben szenvedőknél:

Krónikus obstruktív pulmonáris betegség (COPD)
Cysticus fibrosis
Emphysema
Tüdődaganat
Éhezés
Szteroidkezelés
Hyperthyreodismus

Emelkedett ACE-szintek mérhetők az alábbi betegségekben és kórképekben:

HIV
Néhány gombafertőzés esetében
Diabetes mellitus
Hyperthyreodismus
Lymphoma
Alkoholos máj-cirrhosis
Gaucher-kór (egy ritka öröklődő, zsíranyagcserét érintő betegség)
Az ACE-vizsgálatot azonban nem használják e kórképek kórmeghatározására vagy követésére (mivel klinikailag nem találták hasznosnak).

Többféle vizsgálatot is kérhetnek a sarcoidosis diagnózisához, és annak megállapítására, hogy milyen fokú egy szerv érintettsége. A laboratóriumi vizsgálatok lehetnek: a májpanel, a teljes vérkép és a kalcium (vér és vizelet – mivel mindkettő gyakran emelkedett) vizsgálata. További vizsgálatok lehetnek még: fizikális vizsgálat (a bőrléziók miatt), tüdő funkcionális vizsgálata (az esetek 90%-ában sarcoidosisban a tüdő is érintett), bronchoscopia (egy rugalmas cső segítségével vizsgálják a légutakat és tüdőbiopsziát vesznek), tüdőröntgen és galliumszűrés (ahol radioaktív galliumot használnak a gyulladás kivizsgálására). Bőr-, tüdő-, nyirokcsomó- és néha májbiopszia, valamint egy alapos szemvizsgálat (réslámpa elnevezésű vizsgálat) is szükséges lehet.

Az ok nem ismert. A betegség nem fertőző. Inflammatorikus és érinti az immunrendszert. Sejthető egy genetikai, valamint egy környezeti komponens. Előfordult azonos térségben rokoni, illetve nem rokoni kapcsolatban élők megbetegedése. Az Egyesült Államokban 100 000 lakosra 10-40 megbetegedés mutatható ki, a többségük 20 és 40 életév közöttiek. Az USA-ban és a karibi térségben az afrikai származásúakban gyakoribb a sarcoidosis, de világszerte a sarcoidosisban szenvedők 80%-a fehér. Viszonylag gyakoribb a skandináv országokban és Észak-Írországban, de ritkább Kínában, Japánban és Afrikában. Valamilyen oknál fogva azok, akik a világ egy alacsonyabb előfordulási gyakorisággal rendelkező pontjáról egy olyan pontra költöztek, ahol magasabb az előfordulási gyakoriság, ugyanolyan kockázatnak vannak kitéve, mint a magasabb előfordulási gyakorisággal rendelkező térségbeliek.

A betegek többsége meggyógyul néhány hónap vagy egy pár éven belül, de néhányan maradandó hegesedést szenvednek a tüdejükben. A korai kórmeghatározás segítheti a betegség megfelelő kezelését, bár sok esetben a betegség saját magától elmúlik kezelés nélkül is.