A vizsgálat során meghatározásra kerül az alvadási faktorok szintje, így kiderül, hogy emelkedett, normál vagy esetleg csökkent a szintjük.
Alvadási faktorok
Alvadási faktorok
Más néven
Faktor esszé
Véralvadási faktorok
Alvadási faktorok
I. faktor
II. faktor
V. faktor
VII. faktor
VIII. faktor
IX. faktor
X. faktor
XI. faktor
XIII. faktor
Hivatalos név
Alvadási faktorok aktivitásvizsgálata
A cikk utoljára módosult: 31.12.2019.
Áttekintés
Mire való a vizsgálat?
Mikor kell a vizsgálatot elvégezni?
Ha önnél ismeretlen okú vagy elhúzódó vérzés lép fel, ha valamelyik véralvadási szűrőteszt, mint a protrombin idő (PI) vagy az aktivált parciális tromboplasztin idő (APTI) abnormális eredményt ad, vagy ha valamelyik rokona örökletes véralvadási faktorhiányban szenved; vagy olyan esetekben, amikor az ön kezelőorvosa követni akarja a faktorhiány mértékét és/vagy a kezelés eredményességét.
Milyen mintára van szükség?
A kar egyik könyökhajlati vénájából vett vérmintára.
Hogyan kell felkészülni a vizsgálatra?
A vizsgálat nem igényel különleges előkészületet.
Accordion Title
Gyakori kérdések
-
Mire való a vizsgálat?
Az alvadási faktorok vizsgálata során azt ellenőrizzük, hogy a betegnek van-e elég alvadási aktivitása a vérzések kordában tartásához. Az orvosok ezen vizsgálatok segítségével megállapíthatják, hogy van-e olyan faktor, aminek alacsony a szintje vagy hiányzik (a kimutathatósági határ alatt van), vagy túl magas. Az alacsony alvadási faktor aktivitás csökkent vérrögképződéshez és erős vérzéshez vezet. A normálisnál magasabb alvadási faktoraktivitás túlzott fokú vérrögképződéssel (trombózis), és a keringési rendszerben létrejövő elzáródásokkal jár (tromboembólia).
A véralvadási faktorok aktivitási vizsgálata lehetővé teszi az egyes faktorok működésének értékelését. Ha a teszt a faktor csökkent aktivitását mutatja, következő lépésként antigén vizsgálat végezhető. Az antigén mennyiségét megmérve kiderülhet, hogy az alacsony aktivitást egy jól működő faktor csökkent mennyisége, vagy egy rosszul működő faktor okozza.
Az alvadási faktorok vizsgálatának indoka a beteg családjában előforduló véralvadási zavar is lehet.
-
Mikor kéri az orvos a vizsgálatot?
Az alvadási faktorok vizsgálatára rendszerint akkor kerül sor, ha valakinél megnyúlt protrombin időt (PI) és/vagy aktivált parciális tromboplasztin időt (APTI) mérnek. A PI és az APTI szűrőtesztek, melyek segítségével felmérhető, hogy egy egyénnek van-e véralvadási zavara, illetve nagyobb kivizsgálás részeként is alkalmazhatók, ha a beteg vérzési zavar tüneteit mutatja, úgy mint ismeretlen okból keletkező véraláfutások, fogínyvérzés, apró sérülésekből eredő túlzott vérzés, vagy gyakori orrvérzés.
A faktorok aktivitásának vizsgálatát kérheti az orvos akkor is, ha felmerül a gyanú, hogy a betegnek egy nem veleszületett kórállapot miatt, amilyen például a K-vitamin hiány vagy májbetegség, vannak vérzéses epizódjai.
A faktorok vizsgálatára akkor is szükség lehet, ha az orvos a betegénél öröklött véralvadási faktorhiányra gyanakszik, ilyenek a von Willebrand betegség vagy a hemofília A, különösen, ha a betegnél korai életkorban jelentkeznek a vérzések vagy egy közeli rokonának (is) öröklött faktorhiánya van. Ha felmerül az öröklött faktorhiány lehetősége, a többi családtag vizsgálatára is szükség lehet, hogy megerősítsük az érintett egyén diagnózisát, illetve kiderüljön, a családban vannak-e még hordozók, vagy esetleg tünetmentes vagy enyhe tüneteket mutató betegek.
A faktorok vizsgálatát ismert faktorhiányban szenvedő betegek esetében is végezhetik, a hiány mértékének, vagy a kezelés hatékonyságának ellenőrzésére.
Ritkább esetben a faktorok vizsgálatára ismeretlen okból fellépő vérrögképződés (trombózis) miatt van szükség, hogy kiderüljön, rendellenesen magas faktoraktivitás áll-e a háttérben (pl. az emelkedett VIII. faktor aktivitás túlzott alvadással jár).
-
Mit jelent a vizsgálati eredmény?
A normális alvadási faktoraktivitás rendszerint az alvadás normális működését jelenti. Egy vagy több faktor csökkent aktivitása rendszerint az alvadási rendszer zavarát jelzi. A normális alvadáshoz az alvadási faktorok elégséges szintjére van szükség, ez a szint azonban minden faktor esetében más. Az eredményeket sokszor százalékban adjuk meg, ahol a 100% jelenti a normálértéket. Például egy 30%-os VIII. faktor szint rendellenesen alacsony.
Az alvadási faktorok hiányához többféle ok vezethet. Kialakulhatnak egyéb betegségek következményeként, vagy öröklött hajlam miatt. A különböző faktorhiányok eltérő súlyosságúak, és lehetnek átmenetiek vagy állandóak.
Ha több mint egy alvadási faktor szintje csökkent, az általában szerzett betegség miatt van. A szerzett faktorhiányok általában ritkák és idült vagy heveny kórállapotok miatt alakulhatnak ki:
- túlzott vérrögképződés, ami elhasználja az alvadási faktorokat (pl. disszeminált intravaszkuláris koaguláció)
- májbetegség (pl. cirrózis)
- rákos betegségek
- kígyómérgek
- a zsírok felszívódási zavara
- K-vitamin hiány
- alvadásgátló kezelés (warfarin, syncumar)
- nagy mennyiségű vér transzfúziója (pl. csak vörösvértest transzfúzió)
Az öröklött faktorhiányok ritkák. Általában csak egy faktor érintett, amelynek szintje csökkent, vagy teljesen hiányzik (kimutathatósági határ alatt van).
A leggyakoribb öröklött betegség például a hemofília A és B. Az X kromoszómához kötötten öröklődnek, a VIII., illetve a IX. faktor hiányával járnak és szinte csak férfiakban fordulnak elő. A nők általában tünetmentesen hordozzák a genetikai hajlamot, vagy enyhe vérzések fordulnak elő náluk. Az egyéb öröklött faktorhiányok, amelyek nem az X kromoszómához kötötten öröklődnek, egyenlő arányban fordulnak elő nőkben és férfiakban.
Az öröklött faktorhiány által okozott tünetek súlyossága függ az érintett faktortól és annak mennyiségétől. A tünetek eseményről eseményre is változhatnak, a fogászati beavatkozás utáni elhúzódó vérzéstől kezdve a visszatérő, súlyos, ízületekbe vagy izmokba történő bevérzésekig.
Olyan betegekben, akiknél kis mértékben csökkent az alvadási faktoraktivitás, előfordulhat, hogy kevés tünet jelentkezik, és csak felnőttkorban derül fény a hiányra, sebészeti beavatkozás vagy baleset után, esetleg szűrővizsgálatok során: protrombin idő (PI) és aktivált parciális tromboplasztin idő (APTI).
A súlyos faktorhiányban szenvedő betegekben már nagyon korán jelentkezhetnek az első vérzéses tünetek, például egy VIII., IX. vagy XIII. faktorhiányban szenvedő fiú csecsemőnél elhúzódó vérzés jelentkezhet körülmetélés után.
Számos faktor szintje megemelkedhet heveny betegség, stressz vagy gyulladás esetén. Egyes egyénekben folyamatosan emelkedett a VIII. faktor szintje, amelyhez a vénás trombózis fokozott kockázata társulhat.
-
Mit kell még tudnom?
Mind az öröklött, mind a szerzett faktorhiányok esetében lehetséges a hiányzó faktor(ok) szükség szerinti pótlása. A lehetséges kezelések a friss fagyasztott plazma (FFP) transzfúziója, melyben számos alvadási faktor megtalálható; koncentrált krioprecipitátum adása, vagy pótló faktorok adása (néhány kapható kereskedelmi forgalomban, mint pl. a rekombináns VIII. faktor). Ezek a kezelések alkalmazhatók egy vérzéses esemény alatt, vagy a túlzott vérzés megelőzésére egy tervezett műtét vagy egyéb invazív beavatkozás előtt.
-
Mi az a von Willebrand faktor?
A von Willebrand faktor (vWF) felelős a vérlemezkék sérült érfalhoz való kitapadásáért. A vWF a VIII. faktor hordozó fehérjéje is. A von Willebrand faktor hiánya von Willebrand betegséget okozhat, amely egy örökletes vérzési zavar. Ha felmerül az öröklött faktorhiány gyanúja, a von Willebrand faktor vizsgálata megkérhető az egyéb alvadási faktorokéval együtt, ám rendszerint külön vizsgálják, hiszen főként a vérlemezkékhez kapcsolt a működése, és nem a klasszikus alvadási kaszkád része.
-
Bizonyos öröklött vérzési zavarok miért súlyosabbak, mint a többi?
A vérzés súlyossága függ az egyéntől, az érintett faktor rendellenességének mértékétől, valamint attól, hogy melyik az érintett faktor. Akiknél a faktor jelentős mértékű hiánya vagy funkciózavara áll fenn, súlyosabb lesz a betegség megjelenési formája. Azokban az emberekben, akikben egy normális és egy beteg gén van jelen (heterozigóták) általában kevésbé súlyos vérzések jelentkeznek, mint akikben két beteg gén van (homozigóták).
Érdemes megjegyeznünk, hogy a XII. faktor hiánya általában nem okoz tüneteket. Ez a ritka faktorhiány rendellenes APTI eredményekhez vezet, de nem társul hozzá fokozott vérzéses kockázat.