Más néven
Primer Hiperaldoszteronizmus,
PA
Primer Aldoszteronizmus,
A cikk utoljára módosult:
12.03.2018.

A Conn-szindróma -más néven primer aldoszteronizmus- egy olyan endokrin megbetegedés, melynek legfőbb jellemzője a mellékveséből  származó aldoszteron nevű hormon túltermelése.

A megemelkedett aldoszteronszint a szervezetben a nátrium visszatartásával, és a kálium vesztés révén magas vérnyomáshoz (hipertenzióhoz) vezet. 


 A mellékvesék kisméretű, háromszögletű mirigyek, amelyek a vesék csúcsán helyezkednek el, és az endokrin rendszer részét képezik. Az endokrin rendszer mirigyek csoportja, amelyek különböző, a szervezet működését befolyásoló és irányító hormonokat termelnek. 

Az aldoszteron a mellékvese külső rétegéből – a kéregből – származó hormon.

Az aldoszteron fontos szerepet játszik a vértérfogat-, vérnyomás- és elektrolit-egyensúly szabályozásában.


Termelődését a vesékből származó renin nevű enzim szabályozza. Amikor a reninszint emelkedik (ennek oka lehet alacsony vérnyomás, a vesék vérátáramlásának csökkenése, nátriumhiány), az aldoszteron szintje is megemelkedik, illetve amikor a reninszint csökken, párhuzamosan csökken az aldoszteron szintje is. 

Conn-szindrómában az aldoszteron túlzott mennyiségben termelődik, amelynek  oka lehet egy vagy több, a mellékvesében elhelyezkedő (legtöbbször jóindulatú) daganat, mellékvese-hiperplázia (az aldoszterontermelő sejtek megnövekedett mennyisége), illetve ismeretlen eredetű (idiopátiás hiperaldoszteronizmus).
Ritka esetben okozhatja rosszindulatú mellékvese (adrenális) daganat.
Conn szindrómában alacsony renin szint mellett is magas az aldoszteron szint.
A szekunder hiperaldoszteronizmusnak, melyet el kell különíteni a Conn-szindrómától, a bármilyen okból megemelkedett reninszint az oka.



A reninszint emelkedését okozhatja a vesék csökkent vérátáramlása, alacsony vérnyomás vagy a vizelet alacsony nátriumszintje. A vesék vérátáramlásának csökkenését leginkább az ellátó artéria szűkülete váltja ki. A leggyakoribb oka a szekunder hiperaldoszteronizmusnak a vesét ellátó érrendszer beszűkülése, más néven renális arteriosztenózis (vese érszűkület). A szekunder hiperaldoszteronizmus további okai lehetnek: pangásos szívelégtelenség, májcirrózis, vesebetegség, terhességi toxémia.




Accordion Title
A Conn szindrómáról (primer aldoszteronizmus)
  • Panaszok és tünetek

    Tekintet nélkül a kiváltó okra, a magas aldoszteron szint alacsony kálium  (hipokalémia), megnövekedett pH (alkalózis), hipertónia és ritkán magas nátrium (hipernatrémia) szint kialakulásához vezet. A Conn szindróma okozhat néhány nem specifikus tünetet is.

A jelentős hipokalémia (alacsony kálium), és/vagy hipertónia az alábbi tüneteket okozhatja:  poliuria (gyakori, nagy mennyiségű vizeletürítés), fokozott szomjúságérzés, gyengeség, átmeneti bénulások, látászavarok, szívdobogás, fejfájás, izomgörcsök és bizsergés.

    A Conn-szindróma gyanúja olyan esetekben is felmerühet, ha a beteg nem reagál a szokásos vérnyomáscsökkentő kezelésekre.
    A Conn-szindróma felismerése azért is nagyon fontos, mert ez a magas vérnyomás egyik ritka, de gyógyítható oka.

  • Laboratóriumi vizsgálatok
    • Az elektrolit-egyensúly zavarainak kimutatására ion meghatározásokat végeznek, és ilyenkor kálium és a klorid szintje rendszerint csökkent, a vérgáz paraméterek közül a szén-dioxid szintje emelkedik.
    • A primer hiperaldoszteronizmus felismerésére és a kezelés nyomonkövetésére a reninszint, illetve 24 órás gyűjtött vizeletből az aldoszteron szint mérése szolgál. Az aldoszteron/reninhányados (ARR) kiszámítása is segít a betegség felismerésében. Ha a reninszint alacsony, és az aldoszteronszint magas, a hányados értéke jelentősen emelkedett, ilyenkor feltételezhető, hogy primer hiperaldoszteronizmus áll fenn. Ezen eredmények alapján az orvos úgynevezett szuppressziós vizsgálatot rendelhet el: captopril vagy nátrium-klorid beadásával vizsgálja, hogy csökken-e az aldoszteronszint.
    • A laboratóriumi vizsgálatok után sor kerülhet CT (computer tomográf) vagy mágnese rezonancia (MRI) vizsgálatra, amellyel kimutathatóak a mellékvese-tumorok. A vizsgálatot nehezíti, hogy a jóindulatú mellékvese-daganatok elég gyakoriak, főleg idősebb egyénekben, és gyakran nem is termelnek kóros mennyiségű aldoszteront, felfedezésük valamilyen egyéb okból végzett vizsgálat során történik. A hiperplázia (szövetmegnagyobbodás) mértékének megállapítása sem mindig könnyű, mivel a normális mellékvese mérete is igen széles határok között változhat.
  • Nem laboratóriumi vizsgálatok
    • Vérnyomásmérés – gyakran a primer hiperaldoszteronizmus első figyelmeztető jele
    • CT (computer tomográf)- vagy MRI (mágneses rezonancia) vizsgálat a tumor helyének meghatározására
  • Kezelés

    A Conn-szindróma kezelésének célja a vérnyomás normális vagy közel normális értékre csökkentése, a vér aldoszteronszintjének csökkentése, az elektrolit-egyensúly helyreállítása. A kezelés módja a hiperaldoszteronizmus okától függ.

    Ha a háttérben jóindulatú mellékvese-daganat áll, úgy az érintett mellékvesét általában műtéti úton eltávolítják. A legtöbb esetben ennek hatására mind a magas vérnyomás, mind az egyéb tünetek megszűnnek, de néhányszor szükség lehet még további kezelésre a vérnyomás beállításához .

    Ha a primer hiperaldoszteronizmust (ritkán) rosszindulatú daganat okozza, a környező szöveteket is meg kell vizsgálni a műtét során, és esetleg nem csupán az érintett mellékvesét kell eltávolítani.

    Ha a primer hiperaldoszteronizmus okát nem lehet kideríteni (idiopátiás) vagy az ok mindkét mellékvese hiperpláziája, úgy műtéti megoldás általában nem javasolt. A beteg rendszerint spironolactont (az aldoszteron hatásait gátló gyógyszert) és egyéb vérnyomáscsökkentő kezeléseket kap.

    A beteget az orvos esetleg endokrinológushoz (az endokrin rendszer specialistája) irányítja. A primer hiperaldoszteronizmus kezelését gyakran befolyásolja vesebetegség, pangásos szívelégtelenség, maga a magas vérnyomás és még számos egyéb rendellenesség. Életmód váltás, úgy mint diéta és mozgás, nagyban javíthatják a a gyógyszerek hipertóniára adott válaszát.