A mellékvese elégtelenség egy olyan megbetegedés, melyet a mellékvese csökkent működése és a cortisol (és néha az aldoszteron) nevű hormon csökkent termelése jellemez. A mellékvesék kis szervek, melyek a vesék felett helyezkednek el (mindkét oldalon). Két részből állnak: egy belső (medullának nevezett) és egy külső (mellékvese kéregnek nevezett) rétegből. A szervezetben a hipotalamusz, az agyalapi mirigy és a mellékvese együttműködik a hormontermelésben, amely számos szerv működését befolyásolja. Ha ez a kényes egyensúly (irányítás és visszacsatolás) felborul, az komoly betegségeket okozhat.

A cortisol egy glükokortikoid hormon, amelyet a mellékvese kéreg termel. Számos hatása közül a cortisol a szénhidrát, fehérje és zsír anyagcserét befolyásolja, hat a vércukor koncentrációra, gyulladáscsökkentőként is működik, és segíti a szervezetet a fokozott igénybevételekre való felkészülben.

Az aldoszteron egy mineralkortikoid hormon, amely a mellékvese kéregben termelődik, és vér nátrium és kálium koncentrációjának alakulására van hatással. Ezen két hormon hiányában a szervezet legyengül, kiszárad, nem tudja a megfelelő vérnyomást fenntartani és nem tud ellenállni a fokozott stressznek.

A mellékvese elégtelenség az Egyesült Államokban százezer emberből 1-4-et érint. A betegség bármilyen életkorban, férfiakban és nőkben egyaránt előfordulhat. Az elsődleges (primer) mellékvese elégtelenség (más néven Addison-kór) akkor jelentkezik, amikor a mellékvese kéreg 80-90%-a károsodott. Az Addison-kór kifejezést gyakran használják helytelenül az elsődleges mellett a másodlagos (secunder) mellékvese elégtelenség esetében is.

Az elsődleges mellékvese elégtelenség kb. 70%-ának hátterében autoimmun betegség áll. A fennmaradó 30%-ban a mellékvese károsodását egyéb okok idézik elő, mint például: a tuberkulózis (a világnak azon a részein, ahol gyakrabban fordul elő a tuberkulózis, sokkal gyakrabban okozója a mellékvese elégtelenségnek), bakteriális, vírusos és gombák okozta fertőzések, mellékvese bevérzések és a mellékvesére terjedő tumor áttétek. Ritkábban öröklött, genetikai rendellenességek is okozhatnak mellékvese elégtelenséget.

A másodlagos mellékvese elégtelenséget az agyalapi mirigyben termelődő ACTH (adrenokortikotróp hormon) csökkenése okozza. Az ACTH egy „hírközvetítő” hormon az agyalapi mirigy és a mellékvese között, mely cortisol termelésre serkenti a mellékvese kéregállományát. Ha nem termelődik ACTH – az agyalapi mirigy sérülése, tumora, vagy egyéb károsodása miatt – akkor nincs ami serkentse a cortisol termelését. Másodlagos mellékvese elégtelenség jöhet létre, amikor a kortikoszteroid kezelést (például prednizolon terápiát, melyet a reumatoid artritiszben alkalmaznak a gyulladás csökkentésére) hirtelen abbahagyják. Ezek a kezelések ugyanis elnyomják a szervezet természetes cortisol termelését és hetekig, sőt néha hónapokig tart, mire visszaáll a normális hormontermelés. A másodlagos mellékvese elégtelenségben a mellékvese aldoszteron termelése legtöbbször nem károsodott.

Panaszok és tünetek

A mellékvese elégtelenség tünetei gyakran nem egyértelműek, nem jellegzetesek. A tünetek lassan (alattomosan) fejlődnek ki: először csak a szervezetet ért fokozott megterhelés során, majd később ennek hiányában is egyre erősödő panaszok jelentkeznek hónapokon át.

A tünetek a következők:

* Hasi fájdalom

* Testszőrzet csökkenése

* Kiszáradás (csak Addison-kórban)

* Hasmenés vagy székrekedés

* Kimerültség

* Hiperpigmentáció, azaz a test bőrének elszíneződése (csak Addison-kórban, sötét foltok a bőrön- különösen a bőr hajlataiban. Időnként fekete foltok jelentkeznek a homlokon és arcon és/vagy elszíntelenedés látható a mellbimbók környékén, ajkaknál és a végbélnél).

* Ízületi- és izomfájdalmak

* Alacsony vérnyomás

* Alacsony vércukorszint (hipoglikémia)

* Izomgyengeség

* Só iránti vágyakozás (csak Addison-kórban)

* Hányás

* Testsúly csökkenés

Ritkábban előfordulhat, hogy a panaszok és tünetek hirtelen jelentkeznek. A mellékvese elégtelenséget az esetek 25%-ában akkor diagnosztizálják, amikor a beteg válságos állapotba kerül (ezt az állapotot „Addisonos-krízisnek” is nevezik). Ezt a krízist kiválthatja a szervezetet ért fokozott megterhelés, sérülés, műtéti beavatkozás és számos fertőzés. Ez az állapot kezelés nélkül halálos is lehet. A heveny mellékvese elégtelenségben (Addisonos-krízisben) a panaszok és tünetek a következők:

* Veseelégtelenség

* Eszméletvesztés

* Alacsony vérnyomás

* Erős fájdalmak a deréktájon, hasban, vagy a lábakban

* Erőteljes hányás és hasmenés, amely kiszáradáshoz vezet

* A vérkeringés összeomlása (sokk)

Vizsgálatok

A bőr fokozott elszíneződése, gyengeség, alacsony vérnyomás és só-éhség jelentkezésekor a kezelőorvosnak gondolnia kell a mellékvese elégtelenségre, különösen, ha ezek a tünetek a szervezet ért fokozott megterheléskor jelentkeznek. Laboratóriumi vizsgálatok segítségével megállapítható, hogy jelen van-e a mellékvese elégtelenség, és el lehet különíteni a kór elsődleges és másodlagos fajtáját is. A laboratóriumi vizsgálat a betegséget kiváltó ok felderítésében is hasznos lehet. A vizsgálatokat azért szokták kérni, hogy megállapíthassák a beteg só-víz (elektrolit) háztartásának állapotát, vércukorszintjét és vesefunkcióit. Az Addisonos krízis során a laboratóriumi vizsgálatokat azért kérik, hogy megállapíthassák a só-víz-vércukor egyensúlyzavar súlyosságát (a vércukor és nátrium koncentráció gyakran alacsony és a kálium koncentráció magas), és a kezelés hatékonyságát nyomon tudják követni.

Laboratóriumi vizsgálatok

Cortisol. Egészséges emberben az ACTH termelése nem egyenletes, a vérben megjelenő hormon koncentrációnak napi ritmusa van, aminek a maximuma korán reggel van. Ha a mellékvese nem működik megfelelően, vagy az ACTH nem stimulálja a működését, akkor a cortisol szint folyamatosan alacsony lesz. A cortisol szint meghatározása ACTH-val, vagy ACTH stimulációs vizsgálattal segítséget nyújt a mellékvese-elégtelenség diagnosztizálásában.

ACTH. Az ACTH az agyalapi mirigyben termelődő hormon, mely a mellékvese cortisol termelését stimulálja. Ezt a vizsgálatot leggyakrabban „alaptesztként” kérik, hogy megállapítsák, hogy az agyalapi mirigy termel-e megfelelő mennyiségű ACTH-t. A mellékvese elégtelenségben szenvedő betegeknél az alacsony ACTH koncentráció másodlagos mellékvese elégtelenségre, míg a magas koncentráció elsődleges mellékvese elégtelenségre (Addison-kórra) utal. Az ACTH vizsgálatot gyakran kiegészítik az ACTH stimulációs teszttel.

ACTH stimulációs teszt. A vizsgálat lényege: a cortisol szint mérése mesterséges (szintetikus) ACTH injekció beadása előtt és után. Ha a mellékvesék működnek, a cortisol szint megemelkedik válaszul az ACTH stimulációra, ha viszont károsodtak, akkor ACTH hatására csak minimális válaszra képesek. Ezt a gyors szűrővizsgálatot rendelhetik együtt az ACTH vizsgálattal, és ha kóros eredményt kapnak, akkor követheti egy 1-3 napos megnyújtott ACTH stimulációs vizsgálat, amely méginkább segít elkülöníteni az elsődleges és másodlagos mellékvese elégtelenséget.

Aldoszteron. A vérben vagy vizeletben mért aldoszteron koncentráció kimutatja, hogy a mellékvese termel-e aldoszteront, és ezáltal segít az Addison kór diagnózisának felállításában. Az alacsony aldoszteron szint egy újabb jele lehet annak, hogy a beteg elsődleges mellékvese elégtelenségben szenved.

Elektrolitok. Az elektrolitok (nátrium, kálium, klorid és széndioxid - bikarbonát) koncentrációját azért mérik, hogy segítségükkel felismerjék és értékeljék a fennálló elektrolit egyensúly zavarát, és a kezelés hatékonyságát nyomon követhessék. Az elektrolitok koncentrációját számos tényező befolyásolhatja; Addison kórban a nátrium, klorid és bikarbonát ion koncentrációk gyakran alacsonyak, míg a kálium koncentráció nagyon magas is lehet!

Karbamid (BUN, urea) és kreatinin vizsgálatok segítségével a vese működését lehet nyomon követni.

A vércukorszint nagyon alacsony lehet az Addisonos krízisben. A vércukorszint segítségével nyomon lehet követni a beteg állapotát az Addisonos krízisben.

Ritkábban kért laboratóriumi vizsgálatok

Inzulin által kiváltott hipoglikémia vizsgálata (inzulin hatására bekövetkező alacsony vércukorszint). Általában azért rendeli el a kezelőorvos ezt a vizsgálatot, hogy segítse a mellékvese elégtelenség diagnózisának felállítását. A vizsgálat lényege: Vércukor és cortisol szintet mérnek inzulin beadása után egy előre meghatározott időpontban. Az inzulin serkenti az agyalapi mirigy működését. Egészséges emberben a vércukorszint lecsökken és a cortisol szint megemelkedik. A mellékvese elégtelenségben szenvedő betegben a cortisol szint alacsony marad, a vércukorszint lecsökken és csak lassan emelkedik vissza a normális értékre.

Renin. A renin aktivitása emelkedett az elsődleges mellékvese elégtelenségben, mert aldoszteron hiányában a vesén keresztül több nátrium ion távozik a szervezetből. Ez az alacsony nátrium koncentráció a vérben, és a csökkent folyadéktérfogat (mely alacsony vértérfogattal és vérnyomással jár) serkenti a renin termelődését.

A 21-hidroxiláz enzim ellen termelt autoantitest mérése része az autoimmun Addison-kór diagnózis elkészítésének, amikor felmerül ennek a betegségnek a gyanúja. Ez a vizsgálat jól használható az autoimmun Addison-kórban, de a meghatározás nehézségei miatt nem használják széles körben.

Nem laboratóriumi vizsgálatok

A Röntgen vizsgálattal kimutathatók a meszesedések a mellékvese kéregállományában, amelyet általában tuberkulózis (TBC) fertőzés okozhat.

CT (Computer Tomograph), vagy MRI (Mágneses Rezonancia képalkotás) vizsgálatot szokták használni a mellékvese vagy az agyalapi mirigy méretének, alakjának vizsgálatára. A mellékvesék megnagyobbodhatnak fertőzés vagy daganat révén. Az autoimmun betegségekben és a másodlagos mellékvese elégtelenségben a mellékvesék gyakran normális vagy kisebb méretűek.

Kezelések

Az elsődleges mellékvese elégtelenség általában nem gyógyítható, hacsak nem fertőzés okozta, melynek kezelése után jó esély van arra, hogy  a mellékvese működése - mégha részlegesen is - visszaállhat.

Hormonpótló terápiával és megfelelő életvitellel az Addison-kóros betegek egészségesen (majdhogynem átlagosan) élhetnek még akkor is, ha a mellékvese kéreg károsodása nagy fokú.

A másodlagos mellékvese elégtelenségben nagyon ritka, hogy a betegek reagálnak a kezelésre, ha a kiváltó ok az agyalapi mirigy sérülése vagy betegsége. Ha a betegséget kiváltó okot sikerül megszűntetni - például a mellékvese elégtelenséget okozó kortikoszteroid kezelés elhagyásával - a cortisol termelés még helyreállhat.

‍