A cikk utoljára felülvizsgálva:
A cikk utoljára módosult: 14.08.2017.

 

 

Mi is ez a betegség?

A mellékvese elégtelenség egy olyan megbetegedés, melyet a mellékvese csökkent működése és a cortisol (és néha az aldoszteron) nevű hormon csökkent termelése jellemez. A mellékvesék kis szervek, melyek a vesék felett helyezkednek el (mindkét oldalon). Két részből állnak: egy belső (medullának nevezett) és egy külső (mellékvese kéregnek nevezett) rétegből. A szervezetben a hipotalamusz, az agyalapi mirigy és a mellékvese együttműködik a hormontermelésben, amely számos szerv működését befolyásolja. Ha ez a kényes egyensúly (irányítás és visszacsatolás) felborul, az komoly betegségeket okozhat.

A cortisol egy glükokortikoid hormon, amelyet a mellékvese kéreg termel. Számos hatása közül a cortisol a szénhidrát, fehérje és zsír anyagcserét befolyásolja, hat a vércukor koncentrációra, gyulladáscsökkentőként is működik, és segíti a szervezetet a fokozott igénybevételekre való felkészülben.

Az aldoszteron egy mineralkortikoid hormon, amely a mellékvese kéregben termelődik, és vér nátrium és kálium koncentrációjának alakulására van hatással. Ezen két hormon hiányában a szervezet legyengül, kiszárad, nem tudja a megfelelő vérnyomást fenntartani és nem tud ellenállni a fokozott stressznek.

A mellékvese elégtelenség az Egyesült Államokban százezer emberből 1-4-et érint. A betegség bármilyen életkorban, férfiakban és nőkben egyaránt előfordulhat. Az elsődleges (primer) mellékvese elégtelenség (más néven Addison-kór) akkor jelentkezik, amikor a mellékvese kéreg 80-90%-a károsodott. Az Addison-kór kifejezést gyakran használják helytelenül az elsődleges mellett a másodlagos (secunder) mellékvese elégtelenség esetében is.

Az elsődleges mellékvese elégtelenség kb. 70%-ának hátterében autoimmun betegség áll. A fennmaradó 30%-ban a mellékvese károsodását egyéb okok idézik elő, mint például: a tuberkulózis (a világnak azon a részein, ahol gyakrabban fordul elő a tuberkulózis, sokkal gyakrabban okozója a mellékvese elégtelenségnek), bakteriális, vírusos és gombák okozta fertőzések, mellékvese bevérzések és a mellékvesére terjedő tumor áttétek. Ritkábban öröklött, genetikai rendellenességek is okozhatnak mellékvese elégtelenséget.

A másodlagos mellékvese elégtelenséget az agyalapi mirigyben termelődő ACTH (adrenokortikotróp hormon) csökkenése okozza. Az ACTH egy „hírközvetítő” hormon az agyalapi mirigy és a mellékvese között, mely cortisol termelésre serkenti a mellékvese kéregállományát. Ha nem termelődik ACTH – az agyalapi mirigy sérülése, tumora, vagy egyéb károsodása miatt – akkor nincs ami serkentse a cortisol termelését. Másodlagos mellékvese elégtelenség jöhet létre, amikor a kortikoszteroid kezelést (például prednizolon terápiát, melyet a reumatoid artritiszben alkalmaznak a gyulladás csökkentésére) hirtelen abbahagyják. Ezek a kezelések ugyanis elnyomják a szervezet természetes cortisol termelését és hetekig, sőt néha hónapokig tart, mire visszaáll a normális hormontermelés. A másodlagos mellékvese elégtelenségben a mellékvese aldoszteron termelése legtöbbször nem károsodott.



 

Panaszok és tünetek

 

A mellékvese elégtelenség tünetei gyakran nem egyértelműek, nem jellegzetesek. A tünetek lassan (alattomosan) fejlődnek ki: először csak a szervezetet ért fokozott megterhelés során, majd később ennek hiányában is egyre erősödő panaszok jelentkeznek hónapokon át.

A tünetek a következők:

* Hasi fájdalom

* Testszőrzet csökkenése

* Kiszáradás (csak Addison-kórban)

* Hasmenés vagy székrekedés

* Kimerültség

* Hiperpigmentáció, azaz a test bőrének elszíneződése (csak Addison-kórban, sötét foltok a bőrön- különösen a bőr hajlataiban. Időnként fekete foltok jelentkeznek a homlokon és arcon és/vagy elszíntelenedés látható a mellbimbók környékén, ajkaknál és a végbélnél).

* Ízületi- és izomfájdalmak

* Alacsony vérnyomás

* Alacsony vércukorszint (hipoglikémia)

* Izomgyengeség

* Só iránti vágyakozás (csak Addison-kórban)

* Hányás

* Testsúly csökkenés

Ritkábban előfordulhat, hogy a panaszok és tünetek hirtelen jelentkeznek. A mellékvese elégtelenséget az esetek 25%-ában akkor diagnosztizálják, amikor a beteg válságos állapotba kerül (ezt az állapotot „Addisonos-krízisnek” is nevezik). Ezt a krízist kiválthatja a szervezetet ért fokozott megterhelés, sérülés, műtéti beavatkozás és számos fertőzés. Ez az állapot kezelés nélkül halálos is lehet. A heveny mellékvese elégtelenségben (Addisonos-krízisben) a panaszok és tünetek a következők:

* Veseelégtelenség

* Eszméletvesztés

* Alacsony vérnyomás

* Erős fájdalmak a deréktájon, hasban, vagy a lábakban

* Erőteljes hányás és hasmenés, amely kiszáradáshoz vezet

* A vérkeringés összeomlása (sokk)


Vizsgálatok

 

 

A bőr fokozott elszíneződése, gyengeség, alacsony vérnyomás és só-éhség jelentkezésekor a kezelőorvosnak gondolnia kell a mellékvese elégtelenségre, különösen, ha ezek a tünetek a szervezet ért fokozott megterheléskor jelentkeznek. Laboratóriumi vizsgálatok segítségével megállapítható, hogy jelen van-e a mellékvese elégtelenség, és el lehet különíteni a kór elsődleges és másodlagos fajtáját is. A laboratóriumi vizsgálat a betegséget kiváltó ok felderítésében is hasznos lehet. A vizsgálatokat azért szokták kérni, hogy megállapíthassák a beteg só-víz (elektrolit) háztartásának állapotát, vércukorszintjét és vesefunkcióit. Az Addisonos krízis során a laboratóriumi vizsgálatokat azért kérik, hogy megállapíthassák a só-víz-vércukor egyensúlyzavar súlyosságát (a vércukor és nátrium koncentráció gyakran alacsony és a kálium koncentráció magas), és a kezelés hatékonyságát nyomon tudják követni.

Laboratóriumi vizsgálatok

Cortisol. Egészséges emberben az ACTH termelése nem egyenletes, a vérben megjelenő hormon koncentrációnak napi ritmusa van, aminek a maximuma korán reggel van. Ha a mellékvese nem működik megfelelően, vagy az ACTH nem stimulálja a működését, akkor a cortisol szint folyamatosan alacsony lesz. A cortisol szint meghatározása ACTH-val, vagy ACTH stimulációs vizsgálattal segítséget nyújt a mellékvese-elégtelenség diagnosztizálásában.


ACTH. Az ACTH az agyalapi mirigyben termelődő hormon, mely a mellékvese cortisol termelését stimulálja. Ezt a vizsgálatot leggyakrabban „alaptesztként” kérik, hogy megállapítsák, hogy az agyalapi mirigy termel-e megfelelő mennyiségű ACTH-t. A mellékvese elégtelenségben szenvedő betegeknél az alacsony ACTH koncentráció másodlagos mellékvese elégtelenségre, míg a magas koncentráció elsődleges mellékvese elégtelenségre (Addison-kórra) utal. Az ACTH vizsgálatot gyakran kiegészítik az ACTH stimulációs teszttel.

 

ACTH stimulációs teszt. A vizsgálat lényege: a cortisol szint mérése mesterséges (szintetikus) ACTH injekció beadása előtt és után. Ha a mellékvesék működnek, a cortisol szint megemelkedik válaszul az ACTH stimulációra, ha viszont károsodtak, akkor ACTH hatására csak minimális válaszra képesek. Ezt a gyors szűrővizsgálatot rendelhetik együtt az ACTH vizsgálattal, és ha kóros eredményt kapnak, akkor követheti egy 1-3 napos megnyújtott ACTH stimulációs vizsgálat, amely méginkább segít elkülöníteni az elsődleges és másodlagos mellékvese elégtelenséget.

Aldoszteron. A vérben vagy vizeletben mért aldoszteron koncentráció kimutatja, hogy a mellékvese termel-e aldoszteront, és ezáltal segít az Addison kór diagnózisának felállításában. Az alacsony aldoszteron szint egy újabb jele lehet annak, hogy a beteg elsődleges mellékvese elégtelenségben szenved.

Elektrolitok. Az elektrolitok (nátrium, kálium, klorid és széndioxid - bikarbonát) koncentrációját azért mérik, hogy segítségükkel felismerjék és értékeljék a fennálló elektrolit egyensúly zavarát, és a kezelés hatékonyságát nyomon követhessék. Az elektrolitok koncentrációját számos tényező befolyásolhatja; Addison kórban a nátrium, klorid és bikarbonát ion koncentrációk gyakran alacsonyak, míg a kálium koncentráció nagyon magas is lehet!

Karbamid (BUN, urea) és kreatinin vizsgálatok segítségével a vese működését lehet nyomon követni.

A vércukorszint nagyon alacsony lehet az Addisonos krízisben. A vércukorszint segítségével nyomon lehet követni a beteg állapotát az Addisonos krízisben.

Ritkábban kért laboratóriumi vizsgálatok

Inzulin által kiváltott hipoglikémia vizsgálata (inzulin hatására bekövetkező alacsony vércukorszint). Általában azért rendeli el a kezelőorvos ezt a vizsgálatot, hogy segítse a mellékvese elégtelenség diagnózisának felállítását. A vizsgálat lényege: Vércukor és cortisol szintet mérnek inzulin beadása után egy előre meghatározott időpontban. Az inzulin serkenti az agyalapi mirigy működését. Egészséges emberben a vércukorszint lecsökken és a cortisol szint megemelkedik. A mellékvese elégtelenségben szenvedő betegben a cortisol szint alacsony marad, a vércukorszint lecsökken és csak lassan emelkedik vissza a normális értékre.

Renin. A renin aktivitása emelkedett az elsődleges mellékvese elégtelenségben, mert aldoszteron hiányában a vesén keresztül több nátrium ion távozik a szervezetből. Ez az alacsony nátrium koncentráció a vérben, és a csökkent folyadéktérfogat (mely alacsony vértérfogattal és vérnyomással jár) serkenti a renin termelődését.

A 21-hidroxiláz enzim ellen termelt autoantitest mérése része az autoimmun Addison-kór diagnózis elkészítésének, amikor felmerül ennek a betegségnek a gyanúja. Ez a vizsgálat jól használható az autoimmun Addison-kórban, de a meghatározás nehézségei miatt nem használják széles körben.

Nem laboratóriumi vizsgálatok

A Röntgen vizsgálattal kimutathatók a meszesedések a mellékvese kéregállományában, amelyet általában tuberkulózis (TBC) fertőzés okozhat.

CT (Computer Tomograph), vagy MRI (Mágneses Rezonancia képalkotás) vizsgálatot szokták használni a mellékvese vagy az agyalapi mirigy méretének, alakjának vizsgálatára. A mellékvesék megnagyobbodhatnak fertőzés vagy daganat révén. Az autoimmun betegségekben és a másodlagos mellékvese elégtelenségben a mellékvesék gyakran normális vagy kisebb méretűek.

 

Kezelések

 

Az elsődleges mellékvese elégtelenség általában nem gyógyítható, hacsak nem fertőzés okozta, melynek kezelése után jó esély van arra, hogy  a mellékvese működése - mégha részlegesen is - visszaállhat.

Hormonpótló terápiával és megfelelő életvitellel az Addison-kóros betegek egészségesen (majdhogynem átlagosan) élhetnek még akkor is, ha a mellékvese kéreg károsodása nagy fokú.

A másodlagos mellékvese elégtelenségben nagyon ritka, hogy a betegek reagálnak a kezelésre, ha a kiváltó ok az agyalapi mirigy sérülése vagy betegsége. Ha a betegséget kiváltó okot sikerül megszűntetni - például a mellékvese elégtelenséget okozó kortikoszteroid kezelés elhagyásával - a cortisol termelés még helyreállhat.

 

Felhasznált forrásmunkák:

MEGJEGYZÉS: A jelen cikk az eredeti, az Amerikai Egyesült Államokban kiadott, a Lab Tests Online szerkesztő bizottsága által rendszeresen felülvizsgált írás magyar nyelvre fordításával, és a magyar viszonyokhoz történő adaptálásával készült. A cikk alapját az irodalomjegyzékben felsorolt írások és a szerkesztő bizottság tagjainak szakmai tapasztalatai képezik. A cikk tartalmát mind az amerikai, mind a magyar szerkesztő bizottság időszakonként ellenőrzi, frissíti, ha szükséges újabb irodalommal kiegészíti. A kiegészítő forrásmunka a régiektől megkülönböztetve kerül közlésre. A legutolsó frissítés dátuma a cikk alján látható. 

A hivatkozott honlap címek a cikk írásakor valódi, működő honlapok voltak, hivatkozásuk nem reklám célból, hanem referenciaként szolgál. Az idők során a honlapok megváltozhatnak, tartalmuk elavulhat, ezt a Lab Tests Online szerkesztő bizottságai nem ellenőrzik. Ha egy címszó keresésekor egy link nem működik, célszerű felkeresni az eredő honlapot (pl. www.nih.gov vagy www.oek.hu), és ott keresni a kívánt szót.

Magyar nyelven további információ található a http://www.webbeteg.hu/cikkek/vesebetegseg/1494/az-addison-kor címen.

S1
Thomas, Clayton L., Editor (1997). Taber's Cyclopedic Medical Dictionary. F.A. Davis Company, Philadelphia, PA [18th Edition].

S2
Pagana, Kathleen D. & Pagana, Timothy J. (2001). Mosby's Diagnostic and Laboratory Test Reference 5th Edition: Mosby, Inc., Saint Louis, MO.

S3
(2001). Addison's Disease: Diagnosis Can Be More Difficult Than Treatment [21 paragraphs]. Drug Ther Perspect 17(8):12-15 [On-line journal]. Available online: http://www.medscape.com/viewarticle/406491

S4
Alevritis, E., et.al. (2003). [11 paragraphs]. South Med J 96(9): 888-890 [On-line journal]. Available online: http://www.medscape.com/viewarticle/462327

S5
Graves, L., et. al. (2003 September 16). Addisonian Crisis Precipitated by Thyroxine Therapy: A Complication of Type 2 Autoimmune Polyglandular Syndrome [16 paragraphs]. South Med J 96(8):824-827 [On-line information]. Available online: http://www.medscape.com/viewarticle/460531

S6
(2002 September 11). Addison's disease [31 paragraphs]. MayoClinic.com [On-line information]. Available online: http://www.mayoclinic.com/invoke.cfm?objectid=9C76354B-0F14-4ED1-A2A3358550A16E76%22

S7
Corrigan, E. (1998 February 12). Addison's Disease [31 paragraphs]. NIH Publication No. 90-3054 [On-line information]. Available online: http://www.niddk.nih.gov/health/endo/pubs/addison/addison.htm

S8
(2002 April 3, Reviewed). What is Addison disease? [44 paragraphs]. MedicineNet.com [On-line information]. Available online:
http://www.medicinenet.com/Addison_Disease/article.htm

S9
Lehnert, P. (2002 November 25, Updated). Addison's Disease [23 paragraphs]. WebMD [On-line information]. Available online

S10
Brown, T. (2002 March 14). Medical Encyclopedia: ACTH (Cortrosyn) stimulation test [12 paragraphs]. MedlinePLUS [On-line information]. Available online: http://www.nlm.nih.gov/medlineplus/ency/article/003696.htm

S11
Fish, S. (2002 May 10). Medical Encyclopedia: Acute adrenal crisis [16 paragraphs]. MedlinePLUS [On-line information]. Available online: http://www.nlm.nih.gov/medlineplus/ency/article/000357.htm

S12
Brown, T. (2002 September 1). Medical Encyclopedia: Addison's disease [21 paragraphs]. MedlinePLUS [On-line information]. Available online: http://www.nlm.nih.gov/medlineplus/ency/article/000378.htm

S13
Corrigan, E.(). Adrenal Insufficiency (Secondary Addison's) [31 paragraphs]. NIH Publication No. 90-3054 Pituitary Network Association [On-line information]. Available online: http://www.pituitary.org/disorders/addisons.php

S14
Adrenal Gland Disorders [43 paragraphs]. Merck Manual Home Edition [On-line information]. Available onlne: http://www.merck.com/mrkshared/mmanual_home/sec13/146.jsp

S15
Addison's Disease [16 paragraphs]. Merck Manual-2nd Home Edition [On-line information]. Available online: http://www.merck.com/pubs/mmanual_home2/sec13/ch164/ch164b.htm

S16
Understanding Addison's Disease -- the Basics [13 paragraphs]. WebMD Health [On-line information]. Available online: http://my.webmd.com/content/article/7/1680_53715

 

 

 

 

 

Kapcsolódó idegen nyelvű adatbázisok:

American Autoimmune Related Diseases Association, Inc.

Medic Alert Foundation International

NIH/National Digestive Diseases Information Clearinghouse Endocrine & Metabolic Diseases

National Adrenal Diseases Foundation