A cikk utoljára felülvizsgálva:
A cikk utoljára módosult: 14.08.2017.

Mik ezek?

Az agyalapi mirigy betegségei a hormontermelés egyensúlyának felborulását okozzák. Az agyalapi mirigy sokféle hormont termel, előfordulhat ezek túl-, vagy alultermelődése, az okok között szerepelhet például az egészséges szövetet összenyomó tumor. Az agyalapi mirigy borsó nagyságú szerv, a koponyában középen, az ún. töröknyeregben helyezkedik el. Az agyhoz viszonyítva annak alsó részén, a hypothalamus alatt található. A hypothalamus és az agyalapi mirigy (hipofízis, agyfüggelékmirigy, régies nevén turhamirigy) a belső elválasztású (endokrin) rendszer részei. Az endokrin rendszer azoknak a mirigyeknek az összessége, melyek a test legkülönfélébb működéseit szabályozó hormonokat termelnek. A hypothalamus kapcsolatban áll az aggyal és így az egész idegrendszerrel. Érzékeli, milyen hormon termelődése szükséges éppen a szervezet számára, és utasítja az agyalapi mirigyet a megfelelő hormon termelésére.

Az agyalapi mirigynek elülső és hátsó része van. Az elülső részben termelődik a növekedési hormon (growth hormone, GH), a mellékvesekéreg- működését serkentő hormon (adrenokortikotróp hormon, ACTH), a pajzsmirigyműködést serkentő hormon (thyreoidea stimuláló hormon, TSH), a sárgatest-képző hormon (luteinizáló hormon, LH), a tüszőérlelő hormon (follikulus-stimuláló hormon, FSH) és a prolaktin. Ezek a hormonok hatással vannak a csontok növekedésére, az izomtömegre, a szervezet stresszre adott válaszreakcióira, a vércukorszintre, az anyagcsere ütemére, a másodlagos nemi jellegek kialakulására, a termékenységre és az anyatej termelődésére. Mindegyik hormonnak megvan a maga célszerve, ezek közé tartozik a pajzsmirigy, a mellékvese, a petefészkek (nőkben), a herék (férfiakban). Az agyalapi mirigy hátsó részében termelődik az oxitocin, és itt tárolódik a hypothalamusban képződött antidiuretikus hormon (ADH). Az antidiuretikus hormon szabályozza, mennyi vizet válasszanak ki a vesék, és így jelentős szerepe van a folyadékháztartás egyensúlyának fenntartásában. Az oxitocin serkenti a méhösszehúzódásokat a szülés során és után, és az anyatej termelődését is elősegíti.

 

Milyen károsodások fordulhatnak elő?

A hormontermelés zavarát leggyakrabban az agyalapi mirigyben kialakuló tumor okozza. A tumorok többsége szövettanilag jóindulatú, de esetleg maguk is hormont termelhetnek ellenőrizetlenül és szabályozatlanul, illetve összenyomják az egészséges mirigyszövetet, meggátolva ezzel a többi hormon termelését. Ha a daganat növekszik és a nyomás tovább fokozódik, a látóidegre is ráterjedhet, látási zavarokat és fejfájást okozva. Az agyalapi mirigy működésének zavarai örökletes genetikai elváltozások következtében is kialakulhatnak. Lehetnek veleszületettek, sérülés következtében, vagy a vérátáramlás elégtelensége miatt létrejövők, állhat a háttérben sebészi, vagy sugárkezelés és ritkán rosszindulatú daganat is. Egyes esetekben az ok ismeretlen marad. Attól függően, hogy melyik hormon alul-, vagy túltermelődése következik be, alakulnak ki az igen változatos tünetek.

Ha a hypothalamus működése zavart szenved, az az agyalapi mirigy hormontermelésére is hatással van. A hormonok termelődése akkor is megváltozik, ha az általuk serkentett miriggyel van a probléma. Például, ha a hypothalamus azt érzékeli, hogy kevés a vérben a pajzsmirigy-hormon, a pajzsmirigy-serkentő hormon termelésére utasítja az agyalapi mirigyet. A pajzsmirigy-serkentő hormon a pajzsmirigyet ösztönzi hormontermelésre. Ha azonban a pajzsmirigy valamilyen oknál fogva nem tud elegendő hormont termelni, a pajzsmirigy-hormonok szintje továbbra is alacsony marad a vérben, hiába termel az agyalapi mirigy a hypothalamus utasítására nagy mennyiségű serkentő hormont. Az eredmény így nagyon magas TSH- és alacsony pajzsmirigyhormon-szint lesz.

 

Az agyalapi mirigy gyakori betegségei

  • Növekedésihormon-hiány: Számos oka lehet a növekedési hormon elégtelen termelődésének; gyermekekben a hormon hiánya a fejlődés lassulását és alacsony növést okoz, felnőttekben a tünetek lehetnek izomgyengeség, fáradékonyság, elhízás és a csonttömeg csökkenése.
  • Daganatok: Többségük szövettanilag jóindulatú, lehetnek hormontermelő és hormont nem termelő daganatok. Növekedésük okozhat látási zavarokat, fejfájást. Ha hormontermelő daganatról van szó, általában egyféle hormon túltermelődése és az összes többi hormon termelődésének kifejezett csökkenése figyelhető meg. Ha hormont nem termelnek, az egészséges mirigyszövet összenyomása miatt az összes hipofízis-hormon termelődése gátlódik.

  • Hypopituitarismus: Az agyalapi mirigy pusztulása miatt az összes hormon termelődése lecsökken. A mirigy pusztulását okozhatja daganat, sérülés, csökkent vérátáramlás, fertőzés, autoimmun folyamat (szarkoidózis), sugárzás (sugárkezelés), a mirigy sebészi eltávolítása.

  • Hyperprolactinaemia: Leggyakrabban prolaktin-termelő daganat áll a háttérben; nagy mennyiségű prolaktin termelődik szabályozatlanul, az eredmény lehet galactorrhoea (nem szoptató nőkben és férfiakban is tejtermelés indul meg), menstruációs zavarok, akár a menstruáció teljes elmaradása, férfiakban a nemi vágy csökkenése.

  • Üres Sella Szindróma: A töröknyereg (sella turcica) az a csontos képlet, melyben az agyalapi mirigy elhelyezkedik. Olykor növekedésnek indul, és nyomja a mirigyet; egyes esetekben a mirigy összezsugorodik, és a hormontermelés lecsökken, mely hypopituitarismushoz vezet.

     

Az agyalapi mirigy ritka betegségei

 

  • Óriásnövés (gigantizmus) és akromegália: A növekedési hormon túltermelődése (gyakran daganat következtében) gyermekkorban óriásnövést okoz, a csontok igen hosszúak, a testmagasság extrém nagy lesz. Felnőttkorban az eredmény akromegália; a kezek, a lábak megnagyobbodása, a csontok megvastagodása, az arcvonások eltorzulása, fejfájás, izzadékonyság, alvási apnoe, fáradékonyság, magas vérnyomás és karpális alagút szindróma.

  • Cushing-kór: Cushing-szindrómára jellegzetes tünetek alakulnak ki például akkor, ha az agyalapi mirigyben ACTH-termelő daganat keletkezik. A nagy mennyiségű ACTH kortizol termelésre serkenti a mellékvesét. A változatos tünetek között megjelenhet: felső testfélre lokalizálódó elhízás, kerek arc (holdvilágarc), elvékonyodott bőr, halványpiros csíkok (striák) megjelenése a hason, izomgyengeség, csontritkulás, magas vércukorszint, magas vérnyomás.

  • Diabetes Insipidus: a hypothalamus ADH-temelésének csökkenése eredményezi ezt a kórképet. A hormon hiányában a vesék nem szívják vissza a vizet, a beteg vizelete rendkívül híg, és folyton erős szomjúság kínozza.

  • Nelson-szindróma: Ha a Cushing-szindróma kezelésére más mód már nincs, a mellékvesék sebészi eltávolítása történik. Az ennek következtében megnövekedett ACTH-termelés a bőr barnás elszíneződését okozza.

  • Multiplex endokrin neoplasia, 1. típus (MEN1): örökletes genetikai eltérés, melynek következtében több belső elválasztású mirigyben, így az agyalapi mirigyben is daganatok alakulnak ki.

  • Kallman-szindróma: Ha a hypothalamusban nem termelődik elég GnRH (gonadotropin releasing hormone), az FSH- és LH-termelés is elégtelen marad, melyek következtében késik, vagy el sem indul a pubertás, és a beteg szagokat sem érez. Csak férfiakban fordul elő.

  • Az agyalapi mirigy infarktusa: a szívinfarktushoz hasonlóan az agyalapi mirigy sejtjei is elhalhatnak, ha vérellátásuk pl. érelzáródás miatt zavart szenved; az eredmény hypopituitarismus lesz.

  • Sheehan-szindróma: A várandósság ideje alatt az agyalapi mirigy mérete megnövekedhet; hirtelen vérnyomáseséskor infarktus következhet be.

  •  Craniopharyngeoma: A craniopharingeoma a leggyakoribb daganattípus, mely gyermekkorban, a mirigyhez közel alakulhat ki, nyomhatja a mirigyet, annak alulműködését, illetve fejfájást, látási zavarokat, növekedési elmaradást okozva.

 

 

          

Vizsgálatok

Az agyalapi mirigy működésének zavarai esetén a vizsgálatok célja, hogy megállapítsuk, melyik hormonból termelődik túl sok, vagy túl kevés és ez mennyire súlyos állapotot okoz. A vizsgálatok általában kiterjednek az agyalapi mirigy által termelt serkentő hormonokra (pl. TSH) és a serkentett mirigy által termelt hormonokra (pl. T3, T4) is. Az agyalapi mirigy hormonjai a szervezet pillanatnyi szükségleteinek megfelelően termelődnek. A TSH szintje viszonylag állandó, a növekedési hormon szintje már napi ciklusos ingadozást mutat, nőkben az FSH és az LH termelődésének szigorú havi ciklusa van, a prolaktin pedig csak szoptató nőkben termelődik nagyobb mennyiségben, az ACTH pedig a szervezetet ért fizikai, vagy érzelmi megterhelés esetén. Ennek okán szuppressziós, vagy stimulációs vizsgálatokra is szükség lehet. Ilyenkor bizonyos gyógyszerek segítségével mesterségesen próbálják növelni, vagy csökkenteni a hormontermelődést, és megfigyelik a kialakult változást. Olykor nem közvetlenül magát a hipofízis-hormont mérik, hanem az általa serkentett mirigy által termeltet; az IGF-1 (insulin-like growth factor-1, inzulinszerű növekedési faktor) például a növekedési hormon termelődéséről ad információt.

A vizsgálatokat a diagnózis felállításához és később a kezelés hatásosságának ellenőrzéséhez végzik. Az ellenőrzés általában hosszú távon szükséges, mivel előfordulhat, hogy kezeléssel is csak részleges javulást lehet elérni, vagy éppen a kezelés következtében (műtét, sugárkezelés) a későbbiekben még várható hipofízis-károsodás kialakulása, valamint veleszületett eltérések is elkísérik az érintett egyént egész élete során.

Laboratóriumi vizsgálatok

 

  • Prolaktin

  • LH és FSH

  • TSH és tiroxin

  • hCG (humán chorio-gonadotropin) – terhesség igazolására

  • ACTH, kortizol, glükóz

  • GH és IGF-1

 

Nem laboratóriumi vizsgálatok

 

  • MRI (mágneses rezonanciás képalkotás)

  • CT (computer-tomográfia)

  • Vízmegvonásos vizsgálat (diabetes insipidus gyanúja esetén)

 

 

Kezelés

A kezelés attól függ, pontosan mi okozza az agyalapi mirigy működési zavarát. A túl sok hormon hatása gyógyszeresen gátolható, a hiányzó hormon mesterségesen pótolható, a daganat sebészileg eltávolítható, vagy besugárzással kezelhető. Előfordulhat, hogy a daganatnak csak egy részét lehet műtéti úton eltávolítani, még ha előzetes gyógyszeres, vagy célzott sugárkezeléssel csökkentették is a méretét. Az agyalapi mirigyet az orron keresztül operálják (transzszfenoidális sebészet). Az eljárás nem egyszerű, gyakorlott szakembert igényel.

A betegnek az orvossal szorosan együtt kell működnie a legmegfelelőbb kezelés megválasztása érdekében.

 

 

Felhasznált irodalom

MEGJEGYZÉS: A jelen cikk az eredeti, az Amerikai Egyesült Államokban kiadott, a Lab Tests Online szerkesztő bizottsága által rendszeresen felülvizsgált írás magyar nyelvre fordításával, és a magyar viszonyokhoz történő adaptálásával készült. A cikk alapját az irodalomjegyzékben felsorolt írások és a szerkesztő bizottság tagjainak szakmai tapasztalatai képezik. A cikk tartalmát mind az amerikai, mind a magyar szerkesztő bizottság időszakonként ellenőrzi, frissíti, ha szükséges újabb irodalommal kiegészíti. A kiegészítő forrásmunka a régiektől megkülönböztetve kerül közlésre. A legutolsó frissítés dátuma a cikk alján látható. 

A hivatkozott honlap címek a cikk írásakor valódi, működő honlapok voltak, hivatkozásuk nem reklám célból, hanem referenciaként szolgál. Az idők során a honlapok megváltozhatnak, tartalmuk elavulhat, ezt a Lab Tests Online szerkesztő bizottságai nem ellenőrzik. Ha egy címszó keresésekor egy link nem működik, célszerű felkeresni az eredő honlapot (pl. www.nih.gov vagy www.oek.hu), és ott keresni a kívánt szót.

 

Magyar nyelven további információ található ahttp://www.webbeteg.hu/cikkek/endokrin/2902/az-endokrin-rendszer-mukodese  címen. 

 

 

 

 

 

 

  • S1
    Thomas, Clayton L., Editor (1997). Taber's Cyclopedic Medical Dictionary. F.A. Davis Company, Philadelphia, PA [18th Edition].

    S2
    Pagana, Kathleen D. & Pagana, Timothy J. (2001). Mosby's Diagnostic and Laboratory Test Reference 5th Edition: Mosby, Inc., Saint Louis, MO.

    S3
    (2003 February 1, Revised). Introduction [11 paragraphs]. The Merck Manual of Medical Information – Second Home Edition [On-line information]. Available FTP: http://www.merck.com/mmhe/sec13/ch162/ch162a.html

    S4
    (2003 February 1, Revised). Acromegaly and Gigantism [14 paragraphs]. The Merck Manual of Medical Information – Second Home Edition [On-line information]. Available FTP: http://www.merck.com/mmhe/sec13/ch162/ch162e.html

    S5
    (2003 February 1, Revised). Central Diabetes Insipidus [6 paragraphs]. The Merck Manual of Medical Information – Second Home Edition [On-line information]. Available FTP: http://www.merck.com/mmhe/sec13/ch162/ch162d.html

    S6
    Empty Sella Syndrome (2003 February 1, Revised). Empty Sella Syndrome [5 paragraphs]. The Merck Manual of Medical Information – Second Home Edition [On-line information]. Available FTP: http://www.merck.com/mmhe/sec13/ch162/ch162g.html

    S7
    Galactorrhea (2003 February 1, Revised). Galactorrhea [10 paragraphs]. The Merck Manual of Medical Information – Second Home Edition [On-line information]. Available FTP: http://www.merck.com/mmhe/sec13/ch162/ch162f.html

    S8
    (2003 February 1, Revised). Hypopituitarism [17 paragraphs]. The Merck Manual of Medical Information – Second Home Edition [On-line information]. Available FTP: http://www.merck.com/mmhe/sec13/ch162/ch162c.html

    S9
    Leung, A. and Pacaud, D. (2004 August 1). Diagnosis and Management of Galactorrhea [39 paragraphs]. American Family Physician [On-line journal]. Available FTP: http://www.aafp.org/afp/20040801/543.html

    S10
    (2005 April). Diabetes Insipidus [7 paragraphs]. familydoctor.org [On-line information]. Available FTP: http://familydoctor.org/048.xml

    S11
    Klibanski, A., Editor (2004 January, Reviewed). Pituitary Information [50 paragraphs]. The Hormone Foundation [On-line information]. Available FTP: http://www.hormone.org/learn/pituitary.html

    S12
    (© 2004). The Pituitary Foundation, Fact Sheets [On-line information].
    Cushing's Disease
    Available FTP: http://www.pituitary.org.uk/gp-factfile/4-cushings.htm
    Non-Functioning Pituitary Tumours
    Available FTP: http://www.pituitary.org.uk/gp-factfile/2-nonfunc.htm
    Acromegaly
    Available FTP: http://www.pituitary.org.uk/gp-factfile/3-acromegaly.htm
    Hyperprolactinaemia
    Available FTP: http://www.pituitary.org.uk/gp-factfile/5-hyperprol.htm
    Craniopharyngioma
    Available FTP: http://www.pituitary.org.uk/gp-factfile/7-cranio.htm
    Hypopituitarism
    Available FTP: http://www.pituitary.org.uk/gp-factfile/6-hypopit.htm
    Diabetes Insipidus
    Available FTP: http://www.pituitary.org.uk/gp-factfile/8-di.htm

    Elsewhere On The Web

    The Hormone Foundation: Pituitary
    The Pituitary Foundation: Pituitary Disorders

    The Diabetes Insipidus Foundation, Inc.

    NIDDK: Endocrine and Metabolic Diseases Information Service

    RadiologyInfo: MR Imaging (MRI) – Head

  •