Segít megállapítani, hogy mi áll az ismeretlen okból fellépő túlzott vérzés vagy ismétlődő vérzések hátterében; segít a von Willebrand betegség (vWB) diagnosztizálásában, és a vWB különböző típusainak elkülönítésében.
von Willebrand Faktor
von Willebrand Faktor
Más néven
vWF Ag
vWF:RCo
von Willebrand Panel
Risztocetin Kofaktor
Hivatalos név
von WillebranD Faktor Antigén
von Willebrand Faktor Aktivitás
A cikk utoljára felülvizsgálva:
A cikk utoljára módosult: 06.10.2021.
Áttekintés
Mire való a vizsgálat?
Mikor kell a vizsgálatot elvégezni?
Ha önnél vagy az ön családjában előfordult súlyos, elhúzódó és/vagy spontán vérzés; ha orvosa azt gyanítja, hogy önnél véralvadási zavar áll fönn.
Milyen mintára van szükség?
A kar könyökhajlati vénájából vett vérre.
Hogyan kell felkészülni a vizsgálatra?
Nem igényel különleges előkészületet.
Accordion Title
Gyakori kérdések
-
Mire való a vizsgálat?
A VWF teszt a túlzott vagy ismétlődő vérzéses epizódok illetve a családi vagy saját kórelőzményben előforduló súlyos vérzések okának kiderítésére szolgál. A teszt használható a von Willebrand betegség (VWB) diagnosztizálására és a különböző típusok elkülönítésére.
A von Willebrand Faktor (vWF vagy VWF) egy fehérje a véralavadási rendszer elemei közül, amelyek meghatározott sorrendben egymással együttműködve elállítják a vérzést a szervezetben. Ha nem elegendő a VWF mennyisége vagy nem működik megfelelően, a vérzés nagyobb mennyiségű lehet, vagy hosszabb ideig tarthat. Ezt az állapotot von Willebrand betegségnek (VWB) nevezzük, ez a leggyakoribb öröklött vérzési rendellenesség. A VWB-nek három típusa van: 1-es, 2-es és 3-as típus. Az 1-es típus a leggyakoribb, és általában enyhébb, mint a többi forma. A VWB ritkán szerzett formában is előfordulhat.
Kétféle teszt alkalmazható:
- VWF antigén – ez a vizsgálat megméri a VWF fehérje mennyiségét a vérben.
- VWF aktivités (más néven Risztocetin Kofaktor) – ez a teszt meghatározza, hogy a fehérje megfelelően működik-e.
Ezeket a vizsgálatokat önállóan vagy a VIII-as faktor (FVIII) aktivitás teszttel együtt szokták rendelni, egyéb vérzési rendellenességeket vizsgáló tesztek, mint a teljes vérkép (TV), vérlemezke szám, vérlemezke funkció vizsgálatok (mint pl. vérlemezke aggregáció, stb.), protrombin idő (PI), és aktivált parciális tromboplasztin idő (APTI) elvégzését követően.
A VWF vizsgálat után egyéb tesztek is rendelhetők, hogy elkülönítsük az egyes típusokat.
Ezek a következők lehetnek:
- VWF:RCo és VWF:Ag aránya
- VIII-as faktorkötő teszt
- Vérlemezke VWF vizsgálatok
- Kollagénkötő aktivitás teszt
- Risztocetin vérlemezke aktiváció (RIPA) vagy vérlemezke kötés
- VWF propeptid (VWFpp) és VWF antigén arány
- Molekuláris genetikai vizsgálat VWB-re (pl. hogy elkülönítsük a 2N és a 3-as típust)
- Multimer analízis – a VWF egy protein komplex, amely különböző méretű multimerek formájában létezik. Ez a teszt elkülöníti a különböző méretű multimereket, hogy azonosítsuk a 2-es típus altípusait.
-
Mikor kéri az orvos a vizsgálatot?
A VWF tesztet túlzott vagy ismétlődő vérzések családi vagy egyéni előfordulása esetén végezzük, miután a véralvadási zavar szűrőtesztjeit (mint a vérlemezke funkció tesztjei, PI, APTI) már elvégeztük. A vizsgálat elvégzését indokló tünetek különbözőek lehetnek, a VWB típusától függően:
- gyakori vagy ismétlődő orrvérzés
- nagy mennyiségű fogínyvérzés fogászati beavatkozás után
- túlzott véraláfutások kialakulása kis ütődés vagy sérülések után
- erős/elnyúló menstruációs vérzés
- véres vizelet, véres széklet
- elhúzódó vérzés operáció után
A VWF teszt normál eredmény esetén is megismételhető, amennyiben a VWB valószínűsége továbbra is nagy.
Ha VWF teszt eredménye alapján a VWB valószínű, további teszteket kell végezni annak érdekében, hogy eldöntsük, milyen típusról van szó.
-
Mit jelent a vizsgálati eredmény?
A VWF vizsgálat eredményének értelmezése kihívást jelenthet, és a véralvadási zavarok kezelésében járatos orvossal hematológus vagy véralvadás szakértő) való konzultáció is szükséges lehet, különösen, ha az altípusok elkülönítéséről van szó. Normális lehet a VWF antigén vagy VWF aktivitás teszt eredménye olyan betegeknél, akiknek enyhe VWB-e van; illetve olyan betegekben is mutathat csökkent értékeket a teszt, akik nem szenvednek VWB-ben.
Ha normális vagy csaknem normális a véralvadási zavar szűrőtesztek eredménye, de a jelentősen csökkent VWF antigén szint arra utal, hogy a VWF mennyiségi (kvantitatív) hiánya áll fenn, akkor valószínű, hogy a betegnek 1-es típusú VWB-e van, vagy gyakrabban szerzett VWB-e van.
Ha a VWF antigén teszt normális vagy közel normális, és a VWF aktivitás (Risztocetin kofaktor) csökkent, akkor a betegnek 2-es típusú VWB-e lehet. További vizsgálatok szükségesek annak eldöntésére, hogy melyik altípusról van szó (pl. VWF multimer analízis).
Ha nincs vagy nagyon kevés VWF és VIII-as faktor van jelen, akkor a betegnek 3-as típusú VWB-e lehet. Ez tipikusan olyan gyerekekben fordul elő, akiknél nagyon korán előfordul vérzéses epizód. A tünetek ilyenkor utalhatnak hemophilia A-ra is, amely egy fiúkat érintő VIII-as faktor hiánybetegség.
Az emelkedett VWF antigén koncentrációnak vagy VWF aktivitásnak nincs diagnosztikai jelentősége. A VWF egyike az akutfázis fehérjéknek. Ez azt jelenti, hogy szintje átmenetileg emelkedett lehet fertőzésekben, gyulladásban, trauma vagy fizikai és érzelmi stressz esetén. Szintén emelkedik a szintje várandósságban és ösztrogén tartalmú gyógyszerek (mint az orális fogamzásgátlók) szedése esetén.
-
Mit kell még tudnom?
A VWF mennyiségét befolyásolja a vizsgált egyén AB0 vércsoport típusa. A 0-s vércsoportú emberekben 25%-kal magasabb lehet a VWF szint, mint az egyéb vércsoportú emberekben.
Az egyéb akut fázis fehérjék, mint a CRP és a fibrinogén szintjének meghatározása a VWF-ral egyidejűleg segíthet abban az esetben, ha a VWF szint a normális határértékén van. Például, ha a VWF a normális határértékén van, a CRP és/vagy a fibrinogén pedig jelentősen emelkedett, az VWB-re utalhat.
A VWF-t a megakariociták és az erek falát borító endotél sejtek termelik. A vérlemezkék és az endotél sejtek választják ki, amikor szükség van rá.
-
Szükséges-e mindenkinél elvégezni a von Willebrand Faktor (VWF) vizsgálatát?
-
Elvégezhető a VWF vizsgálat az orvosom rendelőjében?
-
Ha erős menstruációs vérzést tapasztalok, von Willebrand betegésgem (VWB) van?
-
Lehet úgy VWB-em, hogy nem is tudok róla?
-
Tájékoztatnom kell-e a többi orvosomat, ha VWB-et diagnosztizáltak nálam?
-
Kezelhető-e a VWB?
Igen, létezik időszakosan adható kezelés, elsősorban olyan bevatkozások előtt, amelyek vérzést válthatnak ki. A desmopressin (DDAVP) nevű gyógyszer néhány VWB-ben szenvedő emberben VWF felszabadulást vált ki; léteznek VWF/FVIII-pótló koncentrátumok is; és egyéb nem VWF-hoz kapcsolódó módon is lehet kontrollálni a vérzést.
-
Van-e más oka a VWB-nek az öröklött eseteken kívül?
Igen, a VWF hiány más betegség vagy állapot következményeként is létrejöhet, ahol egészen a tünetek megjelenéséig negatív a beteg saját és családi anamnézise, de ez ritkán fordul elő. Az alábbi esetekben fordulhat elő:
- Olyan kórállapot, ami a VWF lebomlását idézi elő, például, ha megemelkedett a nyomás a szívtől a tüdőbe vezető artériákban (pulmonális hipertenzió), a szív strukturális elváltozásai esetén (pl.: aortabillentyű szűkület)
- Limfóma, mielóma, autiommun betegségek esetén (mint a szisztémás lupusz eritematózus), amelyek VWF elleni antitestek termelődését váltják ki.
- Mieloproliferatív neoplazmák esetén, ha fokozott a vérlemezke termelés, így fokozódik a VWF kötődés mértéke a vérlemezkékhez
- Hipotireózis, amely csökkentheti a VWF termelést
- Wilms tumor és egyéb elváltozások, amelyek megkötik a VWF-t és eltávolítják a vérből
- Bizonyos gyógyszerek, mint a valproinsav, a ciprofloxacin.