A májról általában

A máj életfontosságú, a hasüreg jobb felső részében található, kb. 1-1,5 kg-os szerv. Számos funkciót ellát a szervezetünkben: a táplálék alkotóit átalakítja a test számára fontos elemekké, vitaminokat és ásványi anyagokat raktároz, szabályozza a véralvadást, fehérjéket és enzimeket szintetizál, a hormonháztartást szabályozza, valamint a szervezet számára káros anyagokat lebontja, semlegesíti. Ezeken kívül az immunvédekezésben fontos faktorokat termel, baktériumokat távolít el a vérből és az emésztéshez szükséges epét termeli.
Az epe zöldessárga folyadék, főleg epesavakból és sókból, valamint anyagcsere melléktermékekből áll (epepigment). Az epe a májon belül kis csatornácskákban folyik, amelyek nagyobb vezetékekbe, végül a májon kívül a közös epevezetőbe torkollnak. Az epe egy része egyenesen a vékonybélbe kerül (duodenum), a maradékot az epehólyag raktározza bekoncentrált formában. Az epehólyag ökölnyi méretű szerv a máj alatt, étkezéskor összehúzódik és a raktározott epét a vékonybélbe választja ki. Az epe a zsírok emésztését segítő anyag.

A májbetegségekről általában

A májbetegségeket a kiváltó okok és a májra gyakorolt hatás alapján osztályozzuk. Az okok között szerepel fertőzés, májsérülés, különböző gyógyszerek és méreganyagok, autoimmun hatás vagy genetikai defektus (például hemochromatosis). Ezek a tényezők hepatitist, cirrhosist, zsírmájat okozhatnak, hatásukra kövek képződhetnek, amelyek elzárják az epevezetékeket és ritkán májrák is kialakulhat. A genetikai defektusok miatt sérülhet a normális májfunkció és káros anyagok halmozódhatnak fel, mint például vas és réz.

Májgyulladás
A hepatitis két fő formáját ismerjük: az elsőben a májgyulladás gyorsan kifejlődik (akut hepatitis) a másodikban a májgyulladás és a szövetkárosodás hosszabb idő alatt alakul ki (krónikus hepatitis). Bár májgyulladást a fentebb említett tényezők bármelyike okozhat, mégis leggyakrabban a vírusok általi fertőzés áll a háttérben. A hepatitis vírusokat a felfedezésük sorrendjének megfelelően hepatitis A, B,C, D és E vírusnak nevezzük.

* A hepatitis A vírus (rövidítve HAV) fertőzött élelmiszerrel és vízzel terjed, és a fertőzés különösen gyakori gyerekekben. Felnőttekben fáradtság, sárgaság, hányinger és hasmenés jelentkezhet, míg a gyerekek gyakran észre sem veszik a fertőzést.
* A hepatitis B vírus (röviden HBV) az egész világon elterjedt, de különösn gyakori Délkelet-Ázsiában és Afrikában. Máig a leggyakoribb oka az akut vírusos májgyulladásnak Észak-Amerikában és Európában. A Fertőző Betegségek Nemzetközi Központja szerint az Egyesült Államokban 20 emberből egy fog Hepatitis B-vel fertőződni az élete során. A hepatitis B fertőzés vérrel és szexuális úton terjedhet, valamint a fertőzött anya adhatja át a gyerekének. A hepatitis B fertőzés lehet tünetmentes, lehet enyhe, influenzaszerű és lehet akut (lásd a tüneteknél). Az emberek többsége kezelés nélkül is kiheveri, de 1-3%-uknál krónikus hepatitis alakul ki, a májuk fokozatosan tönkremehet, és tovább is adhatják a betegséget. A legyengült immunrendszerű emberekben nagyobb eséllyel (kb. 10%) alakul ki krónikus fertőzés. Az újszülöttek különösen védtelenek, 90%-ukban fejlődhet ki krónikus betegség.
*A hepatitis C vírus (röviden HCV) főleg fertőzött vérrel terjed. A leggyakoribb fertőzési módok: intravénás kábítószert fogyasztóknál a közös tű használata, fertőzött eszközök használata tetováláskor vagy piercing készítésénél, egészségügyi dolgozóknál, ha fertőzött tűvel vagy éles eszközzel szenvednek sérülést, szexuális aktus során, szüléskor az anya is átadhatja a gyerekének, és sportolás közben tartósan nyílt sebből is elkapható. A hepatitis C ritkábban okoz akut hepatitist, mint a hepatitis B, viszont a fertőzöttek többségében krónikus betegség alakul ki és potenciálisan fertőzők lesznek, valamint krónikus májkárosodást szenvednek.
*A hepatitis D és E fertőzés ritka.

A máj felelős az alkohol, a gyógyszerek és az egyéb, a környezetünkből származó méreganyagok lebontásáért, ezért ha tartósan kitesszük ilyen hatásoknak, hepatitis és/vagy cirrhosis alakulhat ki. Az alkohol és bizonyos gyógyszerek (elsősorban acetaminophen) együtt bevéve életet veszélyeztető májelégtelenséget is okozhatnak.

Zsírmáj
A zsírmáj kialakulásának legfőbb oka a mértéktelen alkoholfogyasztás, májmegnagyobbodással, elégtelen májfunkcióval és gyengeségérzéssel jelentkezik a betegben. Általában visszafordítható állapot, amennyiben teljesen megszűnik az alkoholfogyasztás. A zsírmáj másik oka a nem alkoholos steatohepatitis (NASH), ami a nem-vírusos krónikus hepatitisek leggyakoribb formája. Habár a tünetek enyhék, a folyamat átmehet cirrhosisba. Leggyakrabban túlsúlyos és cukorbeteg emberek körében fordul elő.

Cirrhosis
Cirrhosist okozhat minden olyan tényező, ami súlyos elhúzódó májkárosodást eredményez. Progresszív, irreverzibilis károsodásban nyilvánul meg, szövettanilag jellemző rá a sejtek elhalása és a hegszövet képződés. A cirrhosis kezelésében megpróbáljuk megállítani a további károsodást. Ha vírus vagy más kezelhető oka van a májkárosodásnak, akkor oki kezeléssel stabilizálhatjuk a betegséget és megakadályozhatjuk a májfunkció további romlását. A cirrhosisnak nincsenek határozott tünetei a kezdeti stádiumban, de ahogy a betegség progrediál folyadék gyűlik a hasban (ún. ascites), izomsorvadás, bélvérzés, véraláfutások jelentkezhetnek, a férfiak emlője megnagyobbodhat (ún. gynecomastia) és egy sor egyéb probléma alakulhat ki. A májfunkciót az alábbi laboratóriumi tesztekkel monitorozzuk: albumin, protrombin idő, bilirubin és májpanel vizsgálatokkal. Szélsőséges esetekben májtranszplantációra is szükség lehet.

Obstrukciók
Epekövek, daganatok, trauma és gyulladás epeelfolyási akadályt képezhetnek az epevezetékekben. Ha epeúti obstrukció alakul ki, az epe és a vele szállított bomlástermékek felhalmozódnak a májban, a beteg bőre és kötőhártyája besárgul (icterus), a vizelet sötét színű lesz a benne kiválasztott bilirubintól, míg a bilirubin hiányától a széklet világosabb (hasonló tünetekkel járhat az akut hepatitis és a cirrhosis is). A laboratóriumi tesztek emelkedett bilirubin, alkalikus foszfatáz és egyéb májenzim értékeket mutatnak.

Koleszterinből és epepigmentekből kövek képződhetnek az epe tárolására szorgáló szervünkben, az epehólyagban. A kövek méretétől és elhelyezkedésétől függően okozhatnak problémát. A régóta meglévő kövek károsíthatják az epehólyagot és gátolhatják annak normális működését, ez puffadást és diszkomfort érzést okoz a has felső részében különösen zsíros, nehéz ételek fogyasztása után. Az epekövek elzárhatják az epehólyag elvezető csatornáját, az epevezetéket és ez hirtelen jelentkező erős fájdalmat okoz a has jobb-felső részében. Sok esetben az epekövességből lázzal járó epehólyag gyulladás is kialakulhat.

A májvéna obstrukciója a májból elfolyó vér szabad áramlását gátolja. Az obstrukció létrejöhet a májvénát kívülről nyomó daganat vagy a vénában kialakult véralvadék miatt. A krónikus obstrukció viszonylag kevés tünettel jár, az akut forma viszont életveszélyes is lehet. Az obstrukció néhány formáját lehet gyógyszeresen kezelni, a többi esetben műtétre van szükség.

Májrák
A cirrhosisból és a hepatitisből néhány esetben májrák alakulhat ki, azonban sokkal gyakoribb az az eset, hogy a test más részén alakul ki daganat és az ad áttétet a májba. Amikor a daganat a májban alakul ki, primer májdaganatnak hívjuk. A leggyakoribb rosszindulatú májdaganat a májsejtekből kialakuló hepatocelluláris karcinóma. Amerikai felmérés szerint 4 májrákos esetből 3 hepatocelluláris karcinóma. Másik 10 esetből 1-2 pedig cholangiocarcinóma, ami az epevezetékekből indul ki. A krónikus hepatitisben vagy cirrhosisban szenvedő betegeknek rendszeres rákszűrésen kell résztvenniük, aminek fontos elemei az ultrahangos vizsgálat és/vagy az alfa-foetoprotein (AFP) mérés.

Genetikai rendellenességek
A hemochromatosis a leggyakoribb genetikai eredetű májbetegség. Főleg felnőttekben diagnosztizálják és túlzott vasraktározás jellemzi. Számos genetikai májbetegség érinti a gyerekeket is, leggyakrabban az alfa 1-antitripszin hiány. A legtöbb genetikai okú májbetegség hátterében egy hiányzó fehérje vagy enzim áll, ami miatt káros anyagok halmozódnak fel a májban (például galactosemiaban a G-1-PUT enzim hiánya miatt a tej egyik fontos cukorkomponense, galaktóz halmozódik fel, Wilson kórban pedig réz rakódik le a májban). Habár nem genetikai betegség, újszülöttekben súlyos májkárosodást okozhat a biliaris atresia, amit az epevezetékek szűkülete vagy hiánya jellemez.

Jelek és tünetek

A májbetegségek kezdetben jellegtelen tünetekkel járnak (gyengeség, fáradtság), vagy lehetnek akár tünetmentesek is.
Az akut májbetegségek tünetei főleg a bilirubin kiválasztás zavarából adódnak, amit a sárgaság, sötét vizelet, világos széklet jelez. Ezek mellett jelentkezhet általános tünetként étvágytalanság, hányinger, hányás és hasmenés.
A krónikus májbetegségek tünetei a sárgaság, sötét vizelet, hasi folyadékgyülem (ascites), viszketés, megmagyarázhatatlan fogyás vagy súlynövekedés és hasi fájdalom. Ezek a tünetek leginkább akkor jelentkeznek, ha a májbetegség már előrehaladott stádiumba kerül.

Vizsgálatok

Laboratóriumi tesztek
A laboratóriumi tesztek három fő formáját használjuk a májbetegségek diagnosztikájában: mérhetjük specifikus enzimek aktivitását, fehérjék jelenlétét a vérben és bilirubint. A három fő kategórián belül a leggyakoribb tesztek a következők:

1. Enzimek: Az enzimek a sejtek életműködését biztosító fehérjék. Ha a sejtek megsérülnek, az enzimek kijuthatnak belőlük a keringésbe, így ott a normális fölötti lesz a szintjük. A májbetegségek diagnosztikájában használt fő enzimek:

*Alanin aminotranszferáz (ALT vagy más néven GPT)- főleg a májban található enzim, hepatitis kimutatására a legjobb teszt.
*Alkalikus foszfatáz (ALP)- az epevezetékben található enzim, megemelkedik a szintje ha az epeutak elzáródnak.
*Aszpartát aminotranszferáz (AST vagy más néven GOT)- a májban és néhány más szervünkben (például a szívben és a vázizmokban) is megtalálható enzim.
*Gamma-glutamil transzferáz (GGT)- főleg a májban előforduló enzim, jól követi a máj funkcionális változását.

2. Bilirubin: A bilirubin elöregedett vagy sérült vörösvérsejtekből származó sárga színű vegyület, ami nagymennyiségben felhalmozódva sárgaságot okoz, a vizeletet pedig sötétre festi. Kétféle bilirubin tesztet használnak a laboratóriumok:

*Totál bilirubin- a vér össz bilirubin koncentrációját mutatja.
*Direkt bilirubin- csak a máj által konjugált (egy másik anyaggal összekapcsolt) bilirubin koncentrációját méri.

3. Fehérjék: A máj egyik fő funkciója a fehérje termelése. Két fontos laboratóriumi tesztet használunk:

*Albumin- a máj által előállított fő fehérje féleség, megmutatja, hogy mennyire jó a máj fehérjeszintetizáló kapacitása.
*Összfehérje- az albuminnal együtt az összes többi fehérjét is méri, köztük az antitesteket, melyek a fertőzések leküzdésében játszanak fontos szerepet (ezeket nem a máj szintetizálja).

Az orvosok gyakran együtt kérik ezeket a vizsgálatokat, így képet kapnak a májkárosodás fennállásáról és annak mértékéről is. A máj működéséről információt nyújtó vizsgálatok együttesét röviden májpanelnek is hívják.

Egyéb, a máj kórokáról felvilágosítást nyújtó vizsgálatok:

*Specifikus hepatitis tesztek [lásd Hepatitis A, Hepatitis B, Hepatitis C] - a vírus okozta hepatitis kimutatására.
*Vérkép - megtudjuk belőle egyebek mellett a páciens vörösvérsejt, fehérvérsejt és vérlemezke számát.
*Protrombin idő (PT) - a véralvadás egyik ellenőrző tesztje.
*Alfa-foetoprotein (AFP) - májdaganat esetén emelkedett lehet a szintje.
*Vasanyagcsere vizsgálatok - hemochromatosis gyanúja esetén fontos.
*Májbiopszia - egy kis májszövet kivételével megnézhetjük közvetlenül a szöveti struktúrát és a májsejtek állapotát.

Nem laboratóriumi vizsgálatok

*Computeres axiális tomográfia (CAT)
*Ultrahang

Kezelés

A májbetegségek kezelésében legfontosabb lépés a megelőzés. Hepatitis A és B vírus ellen védőoltást is forgalmaznak. A vírus terjedésében szerepet játszó rizikófaktorok kerülése is csökkenti a fertőződés kockázatát. A májgyulladás idővel elmúlhat, a májkárosodás viszont tartós is maradhat. A májbetegségek kezelésében a legfontosabb lépések a megmaradt májfunkció védelme és támogatása, a további károsodás elkerülése valamint a károsodás okának pontos kiderítése. A kezelés lehet gyógyszeres vagy sebészi, súlyos esetekben májtranszplantációra is szükség lehet. A májbetegeknek a kezelőorvosukkal kell kiválasztani az állapotuknak megfelelő optimális kezelést, ami gyakran igen hosszú ideig is eltarthat.

Felhasznált forrásmunkák

MEGJEGYZÉS: A jelen cikk az eredeti, az Amerikai Egyesült Államokban kiadott, a Lab Tests Online szerkesztő bizottsága által rendszeresen felülvizsgált írás magyar nyelvre fordításával, és a magyar viszonyokhoz történő adaptálásával készült. A cikk alapját az irodalomjegyzékben felsorolt írások és a szerkesztő bizottság tagjainak szakmai tapasztalatai képezik. A cikk tartalmát mind az amerikai, mind a magyar szerkesztő bizottság időszakonként ellenőrzi, frissíti, ha szükséges újabb irodalommal kiegészíti. A kiegészítő forrásmunka a régiektől megkülönböztetve kerül közlésre. A legutolsó frissítés dátuma a cikk alján látható.

A hivatkozott honlap címek a cikk írásakor valódi, működő honlapok voltak, hivatkozásuk nem reklám célból, hanem referenciaként szolgál. Az idők során a honlapok megváltozhatnak, tartalmuk elavulhat, ezt a Lab Tests Online szerkesztő bizottságai nem ellenőrzik. Ha egy címszó keresésekor egy link nem működik, célszerű felkeresni az eredő honlapot (pl. www.nih.gov vagy www.oek.hu), és ott keresni a kívánt szót.

Magyar nyelven további információ található a http://www.webbeteg.hu/cikkek/daganat/257/a-majrak, a http://www.webbeteg.hu/cikkek/emesztorendszer/3312/majmegnagyobbodas-okok-es-tunetek és http://www.webbeteg.hu/cikkek/emesztorendszer/94/alkoholos-majbetegseg- címeken.

S1
Thomas, Clayton L., Editor (1997). Taber's Cyclopedic Medical Dictionary. F.A. Davis Company, Philadelphia, PA [18th Edition].

S2
Pagana, Kathleen D. & Pagana, Timothy J. (2001). Mosby's Diagnostic and Laboratory Test Reference 5th Edition: Mosby, Inc., Saint Louis, MO.

S3
ALF (2001). Your Liver, A Vital Organ [46 paragraphs]. American Liver Foundation [On-line information]. Available FTP: http://www.liverfoundation.org/html/livheal.dir/lhl3dox.fol/lhl4dox.fol/_lhf001.htm

S4
Worman, H., (2001, August 23). Diseases of the Liver. Columbia University. Available FTP: http://cpmcnet.columbia.edu/dept/gi/disliv.html

S5
Bacon, B., Hemochromatosis [7 paragraphs]. Carey, W., & Melnyk, C., Viral Liver Disease [29 paragraphs]. Hacker, J., et. al., Alcoholic Liver Disease [17 paragraphs]. American College of Gastroenterology [On-line patient Information]. Available FTP: http://www.acg.gi.org/acg-dev/patientinfo/frame_giproblems.html

S6
MedicineNet.com: Liver Overview. Available FTP: http://www.focusonliver.com/script/main/hp.asp

S7
Vierling, J. (2001 August 21 last editorial review) Primary Biliary Cirrhosis (PBC), part 1. MedicineNet.com [On-line information] Available FTP: http://www.focusondigestion.com/script/main/Art.asp?li=MNI&ArticleKey=1934&page=2

S8
(1999 March 12 Last Editorial Review). Primary Sclerosing Cholangitis [10 paragraphs]. MedicineNet.com [On-line information]. Available FTP: http://www.focusondigestion.com/script/main/art.asp?articlekey=8572&rd=1

S9
(2006 January 19, Reviewed). Viral Hepatitis A Fact Sheet [12 paragraphs]. CDC, National Center for Infectious Diseases [On-line information]. Available FTP: http://www.cdc.gov/ncidod/diseases/hepatitis/a/fact.htm

S10
(2006 January 19, Reviewed). Hepatitis B Frequently Asked Questions [49 paragraphs]. National Center for Infectious Diseases [On-line information]. Available FTP: http://www.cdc.gov/ncidod/diseases/hepatitis/b/faqb.htm

S11
(© 2002-2003) What are the Diseases that Affect the Liver? [25 paragraphs]. American Liver Foundation [On-line information]. Available online

S12
(2006 February 9, Revised) American Cancer Society, What is Liver Cancer [13 paragraphs]. American Cancer Society [On-line information]. Available FTP: http://www.cancer.org/docroot/cri/content/cri_2_2_1x_what_is_liver_cancer_25.asp

S13
(2006 January 25, Updated). NINDS Reye's Syndrome Information Page [4 paragraphs]. National Institute of Neurological Disorders and Stroke [On-line information]. Available FTP: http://www.ninds.nih.gov/disorders/reyes_syndrome/reyes_syndrome.htm

S14
(2006 January 25, Updated). NINDS Wilson's Disease Information Page [4 paragraphs] National Institute of Neurological Disorders and Stroke [On-line information]. Available FTP: http://www.ninds.nih.gov/disorders/wilsons/wilsons.htm

S15
(2005 August, Reviewed). Cirrhosis and Portal Hypertension [14 paragraphs]. Familydoctor.org [On-line information]. Available FTP: http://familydoctor.org/188.xml

S16
(2005 January 3). NIH Action Plan Charts Future Challenges for Liver Disease Research [12 paragraphs]. National Institute of Diabetes & Digestive & Kidney Diseases [On-line press release]. Available FTP: http://www.niddk.nih.gov/welcome/releases/01-03-05.htm

Kapcsolódó idegen nyelvű adatbázisok:

American Liver Foundation
Centers for Disease Control and Prevention: Viral Hepatitis
National Digestive Diseases Information Clearinghouse: Liver Biopsy
American Cancer Society: What is Liver Cancer?
National Human Genome Research: Learning About Hereditary Hemochromatosis
National Institute of Neurological Disorders and Stroke: NINDS Wilson's Disease Information Page
National Institute of Neurological Disorders and Stroke: NINDS Reye's Syndrome Information Page
American Gastroenterological Association