A cikk utoljára felülvizsgálva:
A cikk utoljára módosult:
14.08.2017.

Mi ez a betegség?

A slerosis multiplex egy krónikus betegség, mely a központi idegrendszert (az agyvelőt és a gerincvelőt) érinti. Ez a kórkép az idegsejtek szigetelését biztosító myelinhüvelynek, zsírtartalmú borításnak a gyulladását és pusztulását okozza. Ez a "demyelinisatiós" folyamat zavart eredményez az idegrendszer ingerület-vezetésében, kihat az izmok működésére, és különböző érző, motoros, és pszichés tüneteket okoz. A myelinhüvely károsodása általában idővel oldódik, a tünetek enyhülhetnek, de az ismételt rohamok állandó demyelinisatiós és remyelinisatiós folyamathoz vezetnek, amely során az idegrostok egyre jobban hegesednek, miáltal egyre alkalmatlanabbá válnak az ingerület-továbbítási funkciók allátására.

Mivel a sclerosis multiplex a központi idegrendszer bármely területét megtámadhatja, ezért a betegség jelei, tünetei is sokfélék és változatosak lehetnek. A tünetek alapvetően a sérült idegi területet tükrözik. Az érző idegekkel kapcsolatos tünetek megnyilvánulhatnak zsibbadás, fülcsengés, fájdalom, égető érzés, viszketés, arcideggel kapcsolatos fájdalom, látászavar formájában. A motoros idegekkel kapcsolatos tünetek közé sorolható a beszédhiba, fizikai gyengeség, remegés, nehezített járás, az összehangoltság hiánya, székrekedés, vizelettartási problémák. A pszichés tünetek magukba foglalják a kedélyállapot ingadozásokat, depressziót, és a felismerő képesség gyengülését. A fáradtság megjelenése a betegek 90 %-ára jellemző, és körülbelül 60 százalékuk hőmérsékletérzékeny: a tüneteik átmenetileg a hőséggel rosszabbodnak. A sclerosis multiplex tünetei időszakonként erősödhetnek, majd gyengülhetnek, (esetenként akár el is tűnhetnek). Ai időszakok hossza változó, lehet néhány nap, de akár hetekig, hónapokig is eltarthat. Teljes, vagy részleges gyógyulás, különösen a betegség korai szakaszában, megközelítően a betegek 70 százalékánál várható.

A sclerosis multiplex oka nem ismert. Valószínűleg több tényező együttes hatása szükséges a kialakulásához, így szerepet játszhat benne valamilyen vírus által kiváltott autoimmun folyamat, környezeti faktorok, és/vagy genetikai hajlam. A sclerosis multiplexre jellemző, hogy a tünetek először 20 és 40 éves kor között jelentkeznek. A nőket gyakrabban érinti, mint a férfiakat, és az észak-európai kaukázusi népeknél elterjedtebb, mint más etnikai csoportokban, és nagyobb számban fordul elő a mérsékelt éghajlati ővben fekvő országokban, mint a melegövi területeken. A betegség kockázata viszonylag nagy, egy átlag populációban minden ezredik embernél fennáll a sclerosis multiplex kialakulásának veszélye. Egy érintett ember közeli rokonságában a kockázat még nagyobb, kb. 3%-os, míg egypetéjű ikrek esetében ez akár 30 százalékosra is emelkedhet. Ez a tény megerősíti azokat a véleményeket, hogy a betegség kialakulásában fontos a genetikai hajlam megléte.

Vizsgálatok

A betegség diagnosztizálásához alkalmazható laboratóriumi vizsgálatok
Egyelőre nem állnak rendelkezésre olyan in vitro vizsgálatok, amelyek a sclerosis multiplexre egyértelműen specifikusok lennének. Van azonban néhány laboratóriumi vizsgálat, amelynek eredményében bekövetkezú változás kapcsolatba hozható a betegséggel, így segít diagnosztizálni vagy kizárni ezt a betegséget. A leghasználhatóbbak azok a meghatározások, amelyek valamilyen immunglobulin G (IgG) frakció nyomát keresik a központi idegrendszerben. A leggyakrabban alkalmazott módszerek a következők:

  • Cerebrospinalis folyadék (liquor) elektroforézise és izoelektromos fókuszálása.
    Az elektroforézis és az izoelektromos fókuszálás a biológiai nedvekben található fehérjék szétválasztására alkalmas módszerek. Az eljárás során a páciensek liquorát és szérumát párhuzamosan vizsgálják. Elválasztják egymástól a mintákban lévő fehérjeféleségeket, megfelelő festési eljárással láthatóvá teszik a komponenseket, majd összehasonlítják őket. Pozitívnak tekintik azokat a vizsgálatokat, amelyeknél két vagy több olyan IgG frakció jelenik meg a liquorban, amely a szérumból nem mutatható ki. A pozitív teszteredmény úgynevezett oligoclonalis kötődésre utal. A sclerosis multiplexes páciensek közel 90 %-nak liquorában lehet megfigyelni oligoclonalis kötődést.

  • Liquor IgG Index. A liquorban meglévő IgG mennyiségét a szérumban meglévő IgG mennyiségével szokták összehasonlítani. A liquor IgG szintje kétféle ok miatt emelkedhet: a központi idegrendszeren belüli IgG többlettermelődés miatt (ez jellemző - néhány más betegséggel együtt - a sclerosis multiplexre), vagy a plazmafehérjék liquorba történő átjutása következtében (gyulladás, vagy trauma során). Ennek a két lehetőségnek az elkülönítésére számítják ki az IgG indexet, amely tulajdonképpen a liquorban és a szérumban mért IgG hányadosának a liquorban és szérumban mért albumin hányadosára vonatkoztatott értéke. A számításhoz az alábbi formula használható:

    IgG index = [IgG(liquor) / IgG(szérum)] / [Albumin(liquor) /Albumin(szérum)]

    A sclerosis multiplexes esetek közel 90 %-ában a központi idegrendszeren belüli fokozott IgG termelődésre utaló emelkedett IgG index tapasztalható.

  • A Myelin bázikus fehérje a myelin fő alkotóeleme. A liquorban a myelin koncentrációjának az emelkedése jelzi a demyelinisatió létrejöttét. Ez az eljárás nem specifikus a sclerosis multiplexre, mivel a központi idegrendszer egyéb gyulladásos kórképeiben is megemelkedhet a liquor myelin bázikus fehérje szintje. A vizsgálatot egy már megállapított sclerosis multiplex esetében, a betegség aktivitásának becslésére lehet használni.

    Nem laboratóriumi vizsgálatok

  • MRI (mágneses magrezonancia pásztázó vizsgálat) egy képalkotó eljárás, amelynek alkalmazásával az orvos az agyvelő szerkezetét tekintheti át. A kapott képen éppen úgy kimutathatók a régi hegesedések, mint az újonnan keletkezett károsodások. A módszer mind a sclerosis multiplex diagnosztizálására, mind a betegség előrehaladásának követésére jól használható.

  • Vizuálisan kiváltott potenciálok (VEP) regisztrálása. Ez egy elektromos diagnosztikai vizsgálat, amely során az idegek ingerületvezetési sebességét mérik az agy különböző területein. Jól jelzi a sclerosis multiplex okozta károsodást, képes kimutatni az idegek mentén keletkezett hegesedések nyomait.

    Terápia

    A sclerosis multiplexre jelenleg nem áll rendelkezésre megfelelő gyógymód. A betegség kezelésének az a célja, hogy lassítsa a betegség progresszióját, könnyítse a tüneteket, és minimalizálja az akut rohamok hatásait. A sclerosis multiplex nem csökkenti a páciensek élettartamát, de az állapotukban bekövetkező gyakori változás rontja az életminőségüket. A páciensek általában folyamatos megfigyelésre szorulnak, és gyakran szakemberekből álló csoport igyekszik javítani életminőségükön.

    Felhasznált forrásmunkák:


    MEGJEGYZÉS: A jelen cikk az eredeti, az Amerikai Egyesült Államokban kiadott, a Lab Tests Online szerkesztő bizottsága által rendszeresen felülvizsgált írás magyar nyelvre fordításával, és a magyar viszonyokhoz történő adaptálásával készült. A cikk alapját az irodalomjegyzékben felsorolt írások és a szerkesztő bizottság tagjainak szakmai tapasztalatai képezik. A cikk tartalmát mind az amerikai, mind a magyar szerkesztő bizottság időszakonként ellenőrzi, frissíti, ha szükséges újabb irodalommal kiegészíti. A kiegészítő forrásmunka a régiektől megkülönböztetve kerül közlésre. A legutolsó frissítés dátuma a cikk alján látható. 

    A hivatkozott honlap címek a cikk írásakor valódi, működő honlapok voltak, hivatkozásuk nem reklám célból, hanem referenciaként szolgál. Az idők során a honlapok megváltozhatnak, tartalmuk elavulhat, ezt a Lab Tests Online szerkesztő bizottságai nem ellenőrzik. Ha egy címszó keresésekor egy link nem működik, célszerű felkeresni az eredő honlapot (pl. www.nih.gov vagy www.oek.hu), és ott keresni a kívánt szót.

    S1
    Thomas, Clayton L., Editor (1997). Taber's Cyclopedic Medical Dictionary. F.A. Davis Company, Philadelphia, PA [18th Edition].

  • S2
    Pagana, Kathleen D. & Pagana, Timothy J. (2001). Mosby's Diagnostic and Laboratory Test Reference 5th Edition: Mosby, Inc., Saint Louis, MO.

    S3
    Espay, A. (2002 May 6, Updated). Multiple sclerosis [20 paragraphs]. MedlinePlus Medical Encyclopedia [On-line information]. Available online: http://www.nlm.nih.gov/medlineplus/ency/article/000737.htm

    S4
    (2003 August 12). About MS What Is Multiple Sclerosis? [7 paragraphs]. National Multiple Sclerosis Society [On-line information]. Available online: http://www.nationalmssociety.org/What%20is%20MS.asp

    S5
    (2001 July 1, Reviewed). NINDS Multiple Sclerosis Information Page [5 paragraphs]. NINDS [On-line information]. Available online: http://www.ninds.nih.gov/health_and_medical/disorders/multiple_sclerosis.htm

    S6
    Mayo Clinic Staff (2004 May 7). Multiple sclerosis [47 paragraphs]. MayoClinic.com [On-line information]. Available online: http://www.mayoclinic.com/invoke.cfm?id=DS00188

    S7
    Kiriakopoulos, E. (2003 August 10, Updated). CSF oligoclonal banding [12 paragraphs]. MedlinePlus Medical Encyclopedia [On-line information]. Available online: http://www.nlm.nih.gov/medlineplus/ency/article/003631.htm

    S8
    (© 1995-2004). Multiple Sclerosis and Related Diseases, Introduction [28 paragraphs]. The Merck Manual – Second Home Edition [On-line information]. Available online: http://www.mult-sclerosis.org/oligoclonalbanding.html

    S9
    Holland, N. (2003 December). Overview of Multiple Sclerosis [32 paragraphs]. MSNursing, NMSS [On-line information]. Available online: http://www.nationalmssociety.org/ms_nursing/overview.asp

    S10
    (2002 Updated). Multiple Sclerosis: Hope Through Research [93 paragraphs]. NINDS [On-line information]. Available online: http://www.ninds.nih.gov/health_and_medical/pubs/multiple_sclerosis.htm

    S11
    (© 2004). Immunoglobulin G, CSF Index and Immunoglobulin G/Albumin Ratio, CSF [4 paragraphs]. ARUP's Guide to Clinical Laboratory Testing [On-line information]. Available online: http://www.aruplab.com/guides/clt/tests/clt_al9b.jsp

    S12
    (© 2004). Oligoclonal Banding and Multiple Sclerosis Panel [5 paragraphs]. ARUP's Guide to Clinical Laboratory Testing [On-line information]. Available online: http://www.aruplab.com/guides/clt/tests/clt_112b.jsp#1143660

    S13
    (© 2004). Myelin Basic Protein [3 paragraphs]. ARUP's Guide to Clinical Laboratory Testing [On-line information]. Available online: http://www.aruplab.com/guides/clt/tests/clt_a94b.jsp#1142392

    Kapcsolódó idegennyelvű forrásmunkák:

    Multiple Sclerosis Foundation
    The National Library of Medicine Medlineplus article on Multiple Sclerosis
    The National Multiple Sclerosis Society (NMSS)
    NMSS discussion on etiology (causes) of MS
    International MS Support Foundation
    The National Institutes of Health - National Institute of Neurological Diseases and Stroke
    American Autoimmune Related Diseases Association