A cikk utoljára felülvizsgálva:
A cikk utoljára módosult: 14.08.2017.

Mi ez a betegség?

A myeloma multiplex a plazmasejtek rákos megbetegedése. A csontvelőben található B-lymphocytákból (a fehérvérsejtek egy típusa) alakulnak ki a plazmasejtek, melyek általában nem a keringésben, hanem a nyirokcsomókban és a nyálkahártya kötőszövetében helyezkednek el. Legfontosabb funkciójuk az ellenanyagok (antitestek) termelése, ezek az immunglobulinok, melyek a kórokozók elleni harcban vesznek részt. Normális esetben a plazmasejtek csak akkor képződnek, amikor szükséges, és a csontvelőben az éppen érőfélben lévő vérsejtek (vörösvérsejtek, vérlemezkék, fehérvérsejtek) mellett vannakjelen. A vörösvérsejtek szállítják a vérben az oxigént, a vérlemezkék a véralvadásban vesznek részt, a fehérvérsejtek többféle típusa pedig a fertőzések elleni védekezésben működik közre. A plazmasejtek egyes esetekben azonban rosszindulatúan elfajulhatnak. Ilyenkor ellenőrizetlen szaporodásba kezdenek, kóros sejtklón alakul ki, mely a csontvelőben hoz létre daganatot. Idővel a kóros sejtek egyrészt háttérbe szorítják a normális sejtek képzését, másrészt a környező csontszövetet is erodálják. Ez utóbbinak következtében a csonton felpuhulások és lyukak (lítikus léziók) alakulnak ki. Mivel a kóros sejtklón egyetlen kóros plazmasejt ellenőrizetlen szaporodásából alakul ki, a sejtek mind ugyanolyan típusú rendellenes antitest molekulát, abnormális monoklonális immunglobulin-ellenanyagot (M-protein) termelnek, mely a véráramba kerül, és kiválasztódhat a vizeletbe. Ezeket a kóros immunglobulinokat paraproteineknek is nevezik.

Normális esetben, a szervezetben számos különféle típusú immunglobulin (ellenanyag) termelődik, melyek a baktériumok és vírusok elleni védekezésben vesznek részt. A normális immunglobulin négy részből áll: két egyforma nehézláncból (egyik azötféle típusból) és két egyforma könnyűláncból (egyik kétféle típusból). Myeloma multiplexben a kóros sejtek mindegyike ugyanazt a könnyűláncot és ugyanazt a nehézláncot termeli, de az is előfordul, hogy vagy csak nehézlánc, vagy csak könnyűlánc termelődik. Csak a könnyűlánc termelése ritka esetekben fordul elő, ilyenkor a kóros M-proteint Bence-Jones fehérjének vagy szabad könnyűláncnak nevezik. A Bence-Jones fehére a vérben kis mennyiségben, míg a vizeletben nagy mennyiségben fordul elő.

 

Panaszok és tünetek

A myeloma multiplex az esetek többségében évekig nem okoz tüneteket. A tünetek (ezeket a csontvelőben felszaporodó plazmasejtek és a termelt nagy mennyiségű immunglobulin, valamint a szervezetnek ezekre adott reakciója hozza létre) kialakulása a csontok meggyengüléséhez (csontfájdalom), a normális vérsejtek képződésének csökkenéséhez (vérszegénység, gyakori fertőzések) és a kialakuló veseelégtelenséghez (emelkedett kreatinin szint) köthető. A csontok destrukciója miatt könnyen következik be csonttörés. A csontlebontás miatt a vér kalciumszintje megemelkedik (hypercalcaemia), melynek tünetei étvágytalanság, hányinger, szomjúságérzés, fádadékonyság, fokozott éjszakai izzadás, székrekedés és mentális zavartság. A vörösvérsejtek, fehérvérsejtek és vérlemezkék számának csökkenése vérszegénységet, visszatérő fertőzésekre való fogékonyságot, vérzéseket és gyakori véraláfutásokat eredményez. A Bence-Jones fehérje (szabad könnyűlánc) lerakódhat a vesékben és károsíthatja azokat. Egyes esetekben a vér megnövekedett viszkozitása fejfájást, agyi keringési zavart okoz.

 

Kockázatok

A myeloma multiplex relatíve nem túl gyakori betegség. A hematológiai daganatos megbetegedések kb. 10%-át teszi ki, s ez az összes tumoros esetek 1-2%-a. Az Amerikai Rákszövetség adatai alapján évente mintegy tizenötezer új esetet ismernek fel, és 2004-ben a betegség tizenegyezer ember halálát okozta az Egyesült Államokban. Magyarországon 2008-ban 536 új esetet regisztráltak. A myeloma multiplex oka ma még nem ismert. Kialakulásának kockázata az életkor előrehaladásával növekszik, a legtöbb eset 60 éves kor felett fordul elő, férfiakban gyakoribb. A betegség családi halmozódást is mutathat, de többnyire a myelomás beteg rokonai körében nem találni olyat, aki hasonló betegségben szenvedne. Néhány esetben a kiváltó ok munkahelyi ártalom (érintkezés mérgező anyagokkal, oldószerekkel, pl. benzol) lehet.

 

Vizsgálatok

Laboratóriumi vizsgálatok

A vizsgálatok célja a betegség felismerése, súlyosságának, kiterjedtségének megítélése, előrehaladásának nyomon követése, a szövődmények felismerése és a kezelés hatásának ellenőrzése. A myeloma multiplex felismerése gyakran rutinellenőrzés során történik az emelkedett szérum összfehérje- és kalciumszint, a csökkent fehér- és vörösvérsejtszám, valamint a vizeletben talált kisebb vagy nagyobb mennyiségű fehérje alapján. Így felmerül a myeloma gyanúja, de a diagnózis kimondása még nem lehetséges, mivel számos egyéb kórállapot is produkálhat hasonló laboratóriumi eltéréseket. Mindenképpen szükség van további vizsgálatok végzésére.

Fehérje- és immunfixációs elektroforézis . Ezek a vizsgálatok a myeloma diagnózisában és nyomon követésében is hasznosak. A fehérje-elektroforézis az elektromos töltésük és a méretük alapján szétválasztja a vérben és a vizeletben jelen lévő fehérjéket. Myeloma multiplexben az elektroforetogramon a kóros immunglobulin (M-protein) magas csúcsot ad, a normális immunglobulinok szintje pedig egyértelműen csökkent. Mind a vér, mind a 24 órás gyűjtött vizeletminta vizsgálatára sor kerül, mivel a Bence-Jones fehérje a vérben esetleg nincs jelen olyan nagy mennyiségben, az ép immunglobulin-molekulák pedig nem mindig jutnak be a vizeletbe. Az immunfixációs elektroforézis segít megállapítani a kóros plazmasejtek által termelt fehérje típusát. A termelt fehérje mennyisége a betegség lefolyása során változhat, de a típusa ugyanaz maradd.

Csontvelővizsgálat

A myeloma multiplex a csontvelő betegsége. A diagnózis felállításához általában szükséges a csontvelői mintavétel (aspiráció, biopszia), hogy megállapítható legyen a csontvelőben jelen lévő plazmasejtek mennyisége, valamint az, hogy ezek a kóros sejtek milyen mértékben szorították háttérbe a normális vörösvérsejtek, fehérvérsejtek és vérlemezkék képzését.

Egyéb vizsgálatok

A diagnózis során, illetve később a betegség előrehaladásának, a szövődmények kialakulásának megítélésére sor kerülhet egyéb vizsgálatokra is:

  • Általános metabolikus panel. A vese, illetve más szervek működése, elektrolit-szintek, kalcium és összfehérje-szint vizsgálható

  • Vérkép. A vörös- és fehérvérsejtek száma, a vérszegénység mértéke (hemoglobinszint) állípítható meg

  • Immunglobulinok: IgG, IgA, IgM. Ezzel a vizsgálattal a vérben található különböző típusú immunglobulinok szintjét lehet meghatározni. Myeloma multiplexben leggyakrabban IgG vagy IgA termelődik, IgD és IgE jóval ritkábban. A monoklonális IgM-szaporulat a Waldenström-makroglobulinémia nevű betegségben fordul elő, mely hasonló a myeloma multiplexhez. Az IgG-, IgA- és IgM-szintek mérése segíti a diagnózist, és hasznos a betegség lefolyásának minitorizálására, a normális immunglobulinok termelésének követésében.

  • A húgysavszint myeloma multiplexben gyakran emelkedik.

  • Béta-2-mikroglobulin. Ez a fehérje a myelomasejtek és egyéb sejtek felszínén fordul elő. Myeloma multiplexben szintjének emelkedése összefügg a várható rosszabb kimenetellel, de más betegségekben is lehet magasabb.

  • Bence-Jones fehérje (szabad kappa vagy lambda könnyűlánc). A myeloma multiplex többségében ez a fehérje van jelen a vizeletben. A vizsgálatot általában 24 órás gyűjtött vizeletmintából végzik el, mivel a kisméretű fehérje kiválasztódik a vizeletbe. Ugyanabban a betegben, vagy csak kappa, vagy csak lambda könnyűlánc fordul elő. A vizsgálat segít a betegség felismerésében és a kezelés hatásosságának megítélésében is.

  • A szérum viszkozitása. A vér folyadékfázisának „sűrűsége”. Ha a kóros fehérje szintje nagyon magas, a szérum viszkozitása megnő (a keringés lassul), mely tüneteket okoz.

Nem laboratóriumi vizsgálatok

  • Röntgen. Hasznos a betegség felismerésében, stádium besorolásában és a kezelés követésében. A csontokon esetleg lyukak láthatók. Megítélhető a csontkárosodás mértéke, a csontokban lévő daganatok száma és nagysága.

  • MRI (Magnetic Resonance Imaging, mágneses magrezonancia képalkotás). A csontkárosodás mértékének megítélésében a röntgennél érzékenyebb módszer

  • CT (computertomographia). Segíthet felismerni a csontban lévő daganatokat.

Kezelés

Jelenleg a myeloma multiplex nem gyógyítható betegség, de a kezeléssel egyes esetekben sikerül teljes remissziót (a kóros sejtek eltűnését) elérni. A kezelés célja elsődlegesen a fájdalom és az egyéb tünetek enyhítése, a betegség előrehaladásának lassítása és a szövődmények minimalizálása. A myeloma multiplexben szenvedő betegnek általánosságban az tanácsolható, hogy fizikailag amennyire tud maradjon aktív, mert ez segít megőrizni a csontok kalciumtartalmát, és a veseműködés segítésére sok folyadékot (napi 3-5 liter)fogyasszon. A szövődményeket (fertőzések, vérszegénység, vérzés) kezelni kell (antibiotikum, vérátömlesztés). Az olyan betegek, akiknek nincsenek súlyos tünetei, a rendszeres ellenőrzésen kívül nem igényelnek feltétlenül kezelést. A myeloma multiplex korai stádiumában a kezelés mellékhatásai általában súlyosabb tüneteket okoznak, mint maga a betegség.

 

Felhasznált forrásmunkák 

MEGJEGYZÉS: A jelen cikk az eredeti, az Amerikai Egyesült Államokban kiadott, a Lab Tests Online szerkesztő bizottsága által rendszeresen felülvizsgált írás magyar nyelvre fordításával, és a magyar viszonyokhoz történő adaptálásával készült. A cikk alapját az irodalomjegyzékben felsorolt írások és a szerkesztő bizottság tagjainak szakmai tapasztalatai képezik. A cikk tartalmát mind az amerikai, mind a magyar szerkesztő bizottság időszakonként ellenőrzi, frissíti, ha szükséges újabb irodalommal kiegészíti. A kiegészítő forrásmunka a régiektől megkülönböztetve kerül közlésre. A legutolsó frissítés dátuma a cikk alján látható. 

A hivatkozott honlap címek a cikk írásakor valódi, működő honlapok voltak, hivatkozásuk nem reklám célból, hanem referenciaként szolgál. Az idők során a honlapok megváltozhatnak, tartalmuk elavulhat, ezt a Lab Tests Online szerkesztő bizottságai nem ellenőrzik. Ha egy címszó keresésekor egy link nem működik, célszerű felkeresni az eredő honlapot (pl. www.nih.gov vagy www.oek.hu), és ott keresni a kívánt szót.

 

Magyar nyelven további információ található a http://www.webbeteg.hu/cikkek/daganat/424/myeloma-multiplex címen.

 

S1
Thomas, Clayton L., Editor (1997). Taber's Cyclopedic Medical Dictionary. F.A. Davis Company, Philadelphia, PA [18th Edition].

S2
Pagana, Kathleen D. & Pagana, Timothy J. (2001). Mosby's Diagnostic and Laboratory Test Reference 5th Edition: Mosby, Inc., Saint Louis, MO.

S3
(2003 April, Updated) Multiple Myeloma: What It Is and How It's Treated [9 paragraphs]. Familydoctor.org [On-line information]. Available FTP:http://familydoctor.org/x2030.xml

S4
(2002 September 16, Updated). What you need to know about Multiple Myeloma [63 paragraphs]. National Cancer Institute[On-line information]. Available FTP: http://www.nci.nih.gov/cancerinfo/wyntk/myeloma

S5
Plasma Cell Disorders, Introduction [38 paragraphs]. The Merck Manual Second Home Edition, Section 14, Chapter 175: Plasma Cell Disorders [On-line information]. Available FTP: http://www.merck.com/mrkshared/mmanual_home2/sec14/ch175/ch175a.jsp

S6
(2003 June 11). Multiple Myeloma [129 paragraphs]. American Cancer Society [On-line information]. Available online

S7
(© 2005) Bence-Jones Protein, Quantitative [9 paragraphs]. ARUPs Guide to Clinical Laboratory Testing [On-line information]. Available FTP: http://www.aruplab.com/guides/clt/tests/clt_a111.jsp#1145216

S8
Lonial, S. (2005 September 9, Reviewed). About Myeloma, Diagnosis and Staging [34 paragraphs ]Multiple Myeloma Research Foundation [On-line information]. Available FTP: http://www.multiplemyeloma.org/about_myeloma/2.05.asp

S9
Keren, D. (1999). Consensus Guidelines for Evaluating Monoclonal Gammopathies [19 paragraphs]. Warde Report, 1999 v(10):1 [On-line information]. Available FTP: http://www.wardelab.com/arc_3.html

Idegennyelvű adatbázisok

Multiple Myeloma Research Foundation
The International Myeloma Foundation

Multiple Myeloma Education Network

Dana-Farber Cancer Institute

American Cancer Society, Detailed Guide: Multiple Myeloma